HỘI CHỨNG GERSTMANN: TRIỆU CHỨNG, NGUYÊN NHÂN, ĐIỀU TRỊ - TÂM LÝ HỌC THẦN KINH - 2026

Các hội chứng Gerstmann là một rối loạn thần kinh và bệnh học thần kinh hiếm trong dân số nói chung. Về mặt lâm sàng, hội chứng này được xác định bởi một tập hợp các triệu chứng cổ điển bao gồm chứng rối loạn âm thanh kỹ thuật số, giảm cân, loạn nhịp và mất phương hướng không gian trái-phải.

Hội chứng Gerstmann có liên quan đến sự hiện diện của tổn thương não ở các vùng sau chẩm. Ở cấp độ căn nguyên, nhiều nguyên nhân đã được mô tả, trong số đó có tai biến mạch máu não và các quá trình khối u.

Đây là một hội chứng thần kinh thường được phát hiện trong thời thơ ấu, trong giai đoạn mầm non hoặc trường học. Chẩn đoán của nó là lâm sàng nổi bật và dựa trên việc xác định các triệu chứng cổ điển. Phổ biến nhất là sử dụng một đánh giá tâm lý thần kinh chi tiết về các chức năng nhận thức kết hợp với việc sử dụng các xét nghiệm hình ảnh thần kinh khác nhau.

Can thiệp y tế với rối loạn này dựa trên việc điều trị nguyên nhân gây bệnh và kiểm soát các triệu chứng phụ. Nói một cách khái quát, các chương trình kích thích nhận thức sớm, phục hồi chức năng tâm thần kinh, giáo dục đặc biệt và can thiệp trị liệu ngôn ngữ được sử dụng.

Một số lượng đáng kể các nghiên cứu lâm sàng và thực nghiệm cho rằng hội chứng Gerstmann có xu hướng biến mất cùng với sự trưởng thành và tăng trưởng sinh học. Tuy nhiên, nghiên cứu gần đây nhất chỉ ra rằng một phần tốt các thay đổi vẫn tồn tại theo thời gian.

Lịch sử

Mặc dù có biểu hiện lan rộng, rối loạn này ban đầu được Josef Gerstmann xác định là một tình trạng thứ phát sau chấn thương não.

Trong báo cáo lâm sàng đầu tiên của mình, ông đề cập đến một bệnh nhân 52 tuổi, người không thể nhận ra ngón tay của mình hoặc của người khác. Cô đã bị tai biến mạch máu não và không có đặc điểm ngôn ngữ.

Ông đã hoàn thành bức tranh về hội chứng này thông qua việc phân tích các trường hợp mới giống với bản gốc. Cuối cùng, vào năm 1930, ông đã xác định được nó một cách toàn diện ở cấp độ lâm sàng.

Tất cả các mô tả này chủ yếu đề cập đến bệnh nhân người lớn với các tổn thương ở vùng đỉnh trái. Tuy nhiên, những bệnh khác đã được thêm vào những bệnh này trong dân số trẻ em, đó là lý do tại sao bệnh lý này cũng được gọi là hội chứng Gerstmann phát triển.

Đặc điểm của

Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ (2008) định nghĩa hội chứng Gerstmann là một rối loạn thần kinh dẫn đến sự phát triển của các rối loạn nhận thức khác nhau do tổn thương não.

Rối loạn, bệnh lý và bệnh được phân loại trong nhóm thần kinh có đặc điểm là tạo ra nhiều triệu chứng liên quan đến hoạt động bất thường và thiếu hụt của hệ thần kinh.

Hệ thống thần kinh của chúng ta được tạo thành từ các cấu trúc khác nhau, chẳng hạn như não, tiểu não, tủy sống hoặc các dây thần kinh ngoại vi. Tất cả những điều này là cần thiết để kiểm soát và điều chỉnh từng chức năng của cơ thể chúng ta.

Khi các yếu tố bệnh lý khác nhau làm gián đoạn cấu trúc hoặc hoạt động bình thường của nó, một loạt các dấu hiệu và triệu chứng sẽ xuất hiện: khó hoặc không có khả năng ghi nhớ thông tin, thay đổi ý thức, các vấn đề giao tiếp, khó di chuyển, thở, duy trì sự chú ý, v.v.

Trong trường hợp hội chứng Gerstmann, các đặc điểm lâm sàng của nó liên quan đến các tổn thương ở vùng não đỉnh, liên quan đến cảm giác, tri giác và sự nén thông tin cảm giác; mặc dù nó thường liên quan đặc biệt đến tổn thương ở vùng bên trái của hồi chuyển góc của thùy đỉnh.

Số liệu thống kê

Hội chứng Gerstmann là một rối loạn thần kinh hiếm gặp trong dân số nói chung. Một số rất nhỏ các trường hợp đã được mô tả trong các tài liệu y tế và thực nghiệm. Không có dữ liệu cụ thể về sự phổ biến và tỷ lệ mắc bệnh của nó trên toàn thế giới.

Về các đặc điểm xã hội học của hội chứng Gerstmann, không có mối liên hệ đáng kể nào được xác định với giới tính, các vùng địa lý cụ thể, hoặc các nhóm dân tộc và chủng tộc.

Liên quan đến tuổi khởi phát điển hình, hội chứng Gerstmann chiếm ưu thế trong thời thơ ấu, trong giai đoạn đi học hoặc mẫu giáo.

Các triệu chứng

Hội chứng Gerstmann được đặc trưng bởi 4 triệu chứng cơ bản: mất cân bằng kỹ thuật số, giảm cân, loạn nhịp và mất phương hướng trong không gian.

Agnosia kỹ thuật số

Rối loạn âm thanh kỹ thuật số được coi là dấu hiệu trung tâm của hội chứng Gerstmann. Thuật ngữ này được dùng để chỉ tình trạng không thể nhận ra các ngón tay của bàn tay, của chính mình hoặc của người khác.

Định nghĩa của nó bao gồm một số đặc điểm quan trọng:

• Nó không được coi là một loại điểm yếu kỹ thuật số.
• Nó không có đặc điểm là khó hoặc không có khả năng xác định các ngón tay như vậy.
• Nó được định nghĩa là sự vắng mặt hoặc thiếu khả năng gọi tên, lựa chọn, xác định, nhận biết và định hướng các ngón tay ở cấp độ cá nhân.
• Nó ảnh hưởng đến cả ngón tay của bạn và của người khác.
• Không có thay đổi nào khác liên quan đến tầm nhìn hoặc tên,

Trong hầu hết các trường hợp, chứng rối loạn âm thanh kỹ thuật số biểu hiện một phần hoặc cụ thể.

Người bị ảnh hưởng có thể xác định các ngón tay của bàn tay ở mức độ lớn hơn hoặc ít hơn. Tuy nhiên, nó thường gây ra những khó khăn nghiêm trọng liên quan đến ba ngón tay nằm ở vùng giữa hoặc khu vực.

Nó biểu hiện song phương, tức là nó ảnh hưởng đến cả hai tay. Cũng có thể xác định các trường hợp liên kết đơn phương. Hơn nữa, bệnh nhân không nhận thức được lỗi của mình, do đó có thể phân biệt được mức độ vô hiệu hóa khác nhau.

Rối loạn âm thanh kỹ thuật số là một trong những dấu hiệu phổ biến nhất ở lứa tuổi sớm, cùng với khả năng phân biệt phải trái và kỹ năng vận động tay.

Khi một bác sĩ chuyên khoa kiểm tra loại thay đổi này, phổ biến nhất là người bị ảnh hưởng gặp khó khăn rõ rệt trong việc chỉ và gọi tên các ngón tay của bàn tay mà anh ta đã chỉ định trước đó.

Mụn thịt

Với thuật ngữ acalculia, chúng tôi đề cập đến sự hiện diện của các rối loạn khác nhau liên quan đến các kỹ năng toán học và tính toán liên quan đến chấn thương não mắc phải.

Chúng ta phải phân biệt nó với thuật ngữ rối loạn tính toán, được sử dụng để chỉ một tập hợp các thay đổi số liên quan đến sự phát triển của trẻ.

Trong hội chứng Gerstmann, một phát hiện cơ bản khác là xác định được khó khăn hoặc không thể thực hiện các phép toán với các con số hoặc các phép tính số học.

Một số lượng lớn các tác giả như Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) hay Strub và Geschwind (1983) mô tả bệnh acalculia là sự mất đi các kỹ năng đã có trước đó hoặc các khái niệm cơ bản liên quan đến tính toán.

Trong nhiều trường hợp bị ảnh hưởng, sự thay đổi này đi kèm với các loại thâm hụt khác:

• Khó khăn hoặc không có khả năng duy trì và làm theo đơn đặt hàng.
• Khó hoặc không có khả năng thiết kế trình tự.
• Khó hoặc không thể thao tác hiệu quả các con số.

Ở cấp độ lâm sàng, phổ biến nhất là những người bị ảnh hưởng không thể thực hiện các phép tính bằng văn bản hoặc tinh thần. Ngoài ra, họ mắc nhiều lỗi khác nhau liên quan đến việc giải thích hoặc đọc đúng các dấu hiệu toán học.

Agraphy

Thuật ngữ agraphy đề cập đến sự hiện diện của rối loạn kỹ năng và khả năng viết mắc phải. Nó được định nghĩa là mất hoặc suy giảm khả năng ngôn ngữ viết do hậu quả của chấn thương vỏ não.

Trong hội chứng Gerstmann, vật lý trị liệu có thể có các chiều hướng khác nhau: thực dụng, ngôn ngữ hoặc không gian trực quan. Những thay đổi bị ảnh hưởng hiện nay liên quan đến chính tả các từ, viết tự phát và viết sao chép.

Trong một số trường hợp, agraphy liên quan đến các vấn đề về tổ chức vận động. Có thể xuất hiện những bất thường trong các chương trình vận động-giác quan để viết các chữ cái hoặc từ riêng lẻ.

Ở cấp độ lâm sàng, những người bị ảnh hưởng có các đặc điểm sau:

• Khó khăn để tạo hình dạng và nét của các chữ cái một cách chính xác.
• Thay đổi đối xứng của các chữ cái.
• Các biến chứng đỏ liên tục trong các đột quỵ.
• Các thay đổi về hướng của các dòng.
• Sử dụng nhiều phông chữ.
• Sự hiện diện của các ký tự được phát minh.

Mất phương hướng không gian

Trong hội chứng Gerstmann, có thể thấy sự thay đổi của khái niệm định hướng:

Thông thường người ta thường nhận ra một sự bất lực hoặc khó khăn đáng kể để phân biệt giữa trái và phải. Sự thâm hụt này xuất hiện liên quan đến cả định hướng bên của cơ thể và định hướng không gian.

Ở cấp độ lâm sàng, bệnh nhân sẽ không thể gọi tên các khu vực bên phải hoặc bên trái của các đồ vật, bộ phận cơ thể hoặc các vị trí không gian khác nhau.

Nguyên nhân

Nguồn gốc của hội chứng Gerstmann liên quan đến các tổn thương hoặc bất thường ở vỏ não nằm ở thùy đỉnh.

Khoảng 95% những người bị ảnh hưởng bởi bệnh cảnh lâm sàng đầy đủ của hội chứng Gerstmann có tổn thương đỉnh trái.

Các tổn thương cũng có thể lan sang các vùng sau khác, chẳng hạn như vùng chẩm.

Trong số những tác nhân gây ra loại tổn thương này trong hội chứng Gerstmann là tai biến mạch máu não và sự phát triển của khối u não.

Ở người lớn, thường gặp nhất là hội chứng này phát triển liên quan đến các đợt thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết mạch máu não.

Số lượng các trường hợp được chẩn đoán có liên quan đến chấn thương đầu hoặc sự hiện diện của khối u não thấp hơn.

Chẩn đoán

Nghi ngờ hội chứng Gerstmann thường rõ ràng khi có những thay đổi liên quan đến định hướng, kỹ năng tính toán, khả năng viết hoặc nhận dạng kỹ thuật số.

Chẩn đoán thường chủ yếu dựa vào khám thần kinh và tâm thần kinh. Trong trường hợp đánh giá thần kinh, điều quan trọng là phải xác định được căn nguyên và vị trí của tổn thương hoặc tổn thương não.

Phổ biến nhất là sử dụng các xét nghiệm hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ hoặc chụp đường.

Trong kiểm tra tâm thần kinh của người bị ảnh hưởng, cần phải thực hiện đánh giá khả năng nhận thức thông qua quan sát lâm sàng và sử dụng các xét nghiệm tiêu chuẩn hóa.

Sự đối xử

Giống như chẩn đoán, điều trị hội chứng Gerstmann có khía cạnh thần kinh và tâm thần kinh.

Trong can thiệp thần kinh, các phương pháp tiếp cận y tế tập trung vào điều trị căn nguyên và các biến chứng có thể xảy ra. Người ta thường sử dụng các quy trình chuẩn được thiết kế trong các trường hợp tai biến mạch máu não hoặc khối u não.

Can thiệp tâm thần kinh thường sử dụng một chương trình can thiệp đa ngành và cá nhân hóa. Làm việc với các khu vực nhận thức bị ảnh hưởng là điều cần thiết.

Một trong những mục tiêu quan trọng nhất là để bệnh nhân lấy lại mức độ hoạt động tối ưu gần như ban đầu. Ngoài ra, việc tạo ra các chiến lược nhận thức bù trừ cũng rất cần thiết.

Ở nhóm trẻ em, việc sử dụng các chương trình giáo dục đặc biệt và các chương trình ngoại khóa cụ thể cũng có lợi.

Người giới thiệu

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Hội chứng Gerstmann: quan điểm hiện tại. Tâm lý học Hành vi, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Hội chứng Gerstmann ở một cậu bé 9 tuổi. Rev Neurol.
3. Lebrun, Y. (2005). Hội chứng Gerstmann. Tạp chí Neurolinguistics, 317-326.
4. Mazzoglio và Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Hội chứng Gerstmann: tương quan thần kinh-lâm sàng và các đặc điểm ký hiệu học khác biệt.
5. CHÚA. (2016). Hội chứng Gerstmann. Được cấp phép từ Tổ chức Quốc gia về Rối loạn Hiếm gặp.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Hội chứng phát triển Gerstann. Rev Mex Neuroci.
7. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Tâm lý học thần kinh của sự phát triển trẻ em.