- Sự phổ biến
- Các triệu chứng
- Giai đoạn mở rộng
- Giai đoạn cao nguyên
- Giai đoạn phục hồi
- Nguyên nhân và sinh lý bệnh
- Chẩn đoán
- Hậu quả và các biến chứng có thể xảy ra
- Sự đối xử
- Plasmapheresis
- Liệu pháp immunoglobulin
- Hormone steroid
- Hỗ trợ thở
- Can thiệp vật lý
- Phục hồi sớm
- Can thiệp vật lý trị liệu
- Kết luận
- Người giới thiệu
Các hội chứng Guillain-Barré (GBS) là một quá trình tự miễn, trong đó cơ thể sản xuất kháng thể tấn công các thành phần của dây thần kinh ngoại biên (Peña et đến., 2014). Đây là một trong những bệnh đa dây thần kinh mắc phải phổ biến nhất (KopyKo & Kowalski, 2014). Các nghiên cứu khác nhau cho thấy đây là nguyên nhân đầu tiên gây ra liệt cấp tính trên diện rộng ở các nước phát triển kể từ khi loại trừ bệnh bại liệt (Ritzenthaler et al., 2014).
Có vẻ như bệnh lý này là kết quả của một quá trình qua trung gian của hệ thống miễn dịch, trong nhiều trường hợp, xuất hiện sau một đợt lây nhiễm do vi rút gây ra và về cơ bản ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh vận động (Janeiro và cộng sự, 2010).
Virus hội chứng Guillain-Barré
Loại hội chứng này được đặc trưng bởi tình trạng tê liệt tăng dần hoặc yếu mềm bắt đầu ở các chi dưới và đối xứng và không linh hoạt; Nó cũng có thể liên quan đến các triệu chứng cảm giác và thay đổi tự chủ (Vázquez-López và cộng sự, 2012).
Vì đây là một bệnh lý tiến triển hoặc tiến triển có thể để lại di chứng, nên việc kiểm tra kỹ lưỡng và lặp lại là điều cần thiết để xác định chẩn đoán và kiểm soát các biến chứng có thể xảy ra do sự phát triển của suy hô hấp cấp (Ritzenthaler và cộng sự).
Sự phổ biến
Hội chứng Guillain-Barré (GBS) được coi là một căn bệnh hiếm gặp. Mặc dù được điều trị tích cực, tỷ lệ tử vong của nó dao động từ 4% đến 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).
Ở các nước phương Tây, tỷ lệ mắc bệnh được ước tính vào khoảng từ 0, 81 đến 1,89 trường hợp trên 100.000 dân mỗi năm (Ritzenthaler và cộng sự, 2014)
Dữ liệu thống kê cho thấy căn bệnh này có thể xuất hiện ở bất kỳ giai đoạn nào của cuộc đời và nó ảnh hưởng đến nam giới và nữ giới theo tỷ lệ (KopyKo & Kowalski, 20014).
Tuy nhiên, có bằng chứng về tỷ lệ mắc bệnh cao nhất ở nam giới, những người này dễ mắc bệnh hơn 1,5 lần (Peña et al., 2014). Ngoài ra, có vẻ như nguy cơ mắc hội chứng Guillain-Barré tăng theo độ tuổi, tăng tỷ lệ mắc hội chứng này sau 50 năm lên 1,7-3,3 trường hợp trên 100.000 dân mỗi năm (Peña et al., 2014).
Mặt khác, đối với trẻ em, tỷ lệ mắc bệnh được ước tính là 0,6-2,4 trên 100.000 trường hợp.
Các triệu chứng
Đây là một bệnh tiến triển ảnh hưởng đến hệ thần kinh ngoại vi, thường biểu hiện ba giai đoạn hoặc giai đoạn: giai đoạn kéo dài, giai đoạn bình nguyên và giai đoạn phục hồi (Ritzenthaler và cộng sự, 2014)
Giai đoạn mở rộng
Các triệu chứng hoặc dấu hiệu đầu tiên của bệnh lý này được biểu hiện với sự hiện diện của các mức độ yếu hoặc tê liệt khác nhau, hoặc cảm giác ngứa ran ở chi dưới sẽ dần dần mở rộng về phía cánh tay và thân mình (Viện Rối loạn thần kinh quốc gia và Đột quỵ, 2014).
Các triệu chứng có thể gia tăng mức độ nghiêm trọng cho đến khi các chi và cơ trở nên mất chức năng và xảy ra tình trạng tê liệt nghiêm trọng. Tình trạng tê liệt này có thể gây ra các vấn đề đáng kể trong việc duy trì nhịp thở, huyết áp và nhịp tim, thậm chí cần phải hô hấp hỗ trợ (Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ, 2014).
Giai đoạn cao nguyên
Thông thường, trong hai tuần đầu tiên kể từ khi xuất hiện các triệu chứng đầu tiên, cơ thể thường bị suy nhược đáng kể. Vào tuần thứ ba, khoảng 90% bệnh nhân ở trong giai đoạn suy nhược nặng nhất (Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ, 2014).
Do đó, trong 80% dị cảm và các quá trình đau đớn hoặc chứng khó đọc đã xuất hiện, cũng trong 80% chứng rối loạn vận động toàn thân, với 75% bệnh nhân mất dáng đi. Ngoài ra, 30% trường hợp tiến triển thành suy tim (Ritzenthaler và cộng sự, 2014)
Giai đoạn phục hồi
Sự gia tăng các triệu chứng này thường được theo sau bởi một giai đoạn thuyên giảm kéo dài từ 6 đến 14 tháng (KopyKo & Kowalski, 20014).
Trong trường hợp phục hồi chức năng vận động, hầu hết các cá nhân không hồi phục sau quá trình tê liệt cho đến khoảng 6 tháng sau đó. Ngoài ra, khoảng 10% có thể có các triệu chứng còn lại đến 3 năm sau khi hết cơn (Ritzenthaler và cộng sự, 2014)
Mặt khác, các đợt tái phát thường không xảy ra thường xuyên, xuất hiện trong 2-5% trường hợp. Mặc dù các biến động có thể xuất hiện sau khi bắt đầu điều trị (Ritzenthaler và cộng sự, 2014).
Hầu hết các bệnh nhân đều hồi phục, kể cả những trường hợp nghiêm trọng nhất của hội chứng Guillain-Barré, mặc dù một số vẫn tiếp tục suy nhược ở mức độ nhất định (Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ, 2014).
Nguyên nhân và sinh lý bệnh
Nguyên nhân chính xác của các yếu tố gây ra hội chứng Guillain-Barré vẫn chưa được biết. Tuy nhiên, nhiều dòng nghiên cứu khác nhau đề xuất rằng các tác nhân lây nhiễm hoặc virus khác nhau có thể gây ra phản ứng miễn dịch bất thường (Janeiro et al., 2010).
Trong nhiều trường hợp, nó được coi là một hội chứng sau truyền nhiễm. Tiền sử nhiễm trùng tiêu hóa và hô hấp hoặc hội chứng kềm thường được mô tả trong bệnh sử của bệnh nhân. Các tác nhân kích hoạt chính là vi khuẩn (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), virus (cytomegalovirus, Epstein-Barr virus) hoặc virus suy giảm miễn dịch ở người (Ritzenthaler và cộng sự, 2014)
Tuy nhiên, theo cơ chế sinh lý bệnh, người ta biết rằng hệ thống miễn dịch của cơ thể bắt đầu phá hủy các vỏ myelin của các dây thần kinh ngoại vi.
Sự ảnh hưởng của các dây thần kinh sẽ cản trở việc truyền tín hiệu, do đó các cơ bắt đầu mất khả năng phản hồi và đồng thời, các tín hiệu cảm giác sẽ nhận được ít hơn, khiến nhiều trường hợp khó nhận biết kết cấu, nóng, đau, v.v. (Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ, 2014).
Chẩn đoán
Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng có thể khá đa dạng, vì vậy các bác sĩ có thể khó chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré trong giai đoạn đầu của nó (Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ, 2014).
Ví dụ, các bác sĩ sẽ xem xét liệu các triệu chứng xuất hiện ở cả hai bên cơ thể (phổ biến nhất trong hội chứng Guillain-Barré) và các triệu chứng xuất hiện nhanh như thế nào (trong các rối loạn khác, yếu cơ có thể tiến triển trong nhiều tháng. thay vì ngày hoặc tuần) (Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ, 2014).
Do đó, chẩn đoán chủ yếu là lâm sàng và các xét nghiệm bổ sung được thực hiện để chẩn đoán phân biệt (Ritzenthaler và cộng sự, 2014). Các thử nghiệm sau thường được sử dụng:
- Điện sắc đồ : chúng được sử dụng để nghiên cứu tốc độ dẫn truyền thần kinh vì quá trình khử men làm chậm các tín hiệu này.
- Chọc dò thắt lưng : nó được sử dụng để phân tích dịch não tủy vì ở những bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré, nó chứa nhiều protein hơn bình thường.
Hậu quả và các biến chứng có thể xảy ra
Hầu hết các biến chứng sẽ bắt nguồn từ sự hiện diện của liệt cơ và thiếu hụt dẫn truyền thần kinh. Chúng có thể xuất hiện (Ritzenthaler và cộng sự, 2014):
- Suy hô hấp cấp : là một trong những nguyên nhân chính gây tử vong. Sự xuất hiện của nó đòi hỏi phải sử dụng thông gió cơ học. Thông thường, các dấu hiệu đầu tiên xuất hiện là kiểu chỉnh thở, thở nhanh, đa polypne, cảm giác tức ngực hoặc khó nói. Kiểm soát chức năng hô hấp là rất quan trọng cho sự sống còn của bệnh nhân.
- Liên quan đến bóng đè : các biến chứng chính xảy ra là kiểu chọc hút, nguy cơ mắc bệnh phổi, suy hô hấp và teo cơ.
- Suy bàng quang : sự tham gia của hệ thống thần kinh tự chủ sẽ gây rối loạn nhịp tim, căng thẳng, bí tiểu, v.v.
- Mụn nước : chúng xảy ra ở hầu hết bệnh nhân và thường bắt nguồn từ dị cảm và rối loạn cảm giác ở tứ chi. Nói chung, cơn đau thường tương quan với mức độ suy giảm khả năng vận động.
- Bệnh huyết khối tĩnh mạch : tình trạng tê liệt kéo dài của cá nhân sẽ làm tăng nguy cơ mắc các quá trình huyết khối tĩnh mạch hoặc thuyên tắc phổi.
Ngoài các biến chứng y khoa nổi bật này, chúng ta sẽ phải xem xét các di chứng tâm thần kinh có thể xảy ra.
Đây là một bệnh tiến triển ảnh hưởng cơ bản đến khả năng vận động của cá nhân, do đó, việc chịu đựng một quá trình liệt tiến triển sẽ có những ảnh hưởng quan trọng đến chất lượng cuộc sống của người bệnh.
Giới hạn dáng đi, cử động và thậm chí phụ thuộc vào thông khí hỗ trợ sẽ hạn chế đáng kể công việc, sinh hoạt hàng ngày và thậm chí cả cá nhân của bệnh nhân. Nói chung, cũng có sự giảm sút các tương tác xã hội do những hạn chế về chức năng.
Tác động của tất cả các triệu chứng cũng có thể cản trở hoạt động nhận thức bình thường, gây khó khăn trong việc tập trung, chú ý, ra quyết định hoặc thay đổi nhẹ trong quá trình ghi nhớ.
Sự đối xử
Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ (2014) nhấn mạnh rằng phương pháp chữa trị cụ thể cho hội chứng Guillain-Barré hiện vẫn chưa được xác định. Tuy nhiên, có những can thiệp điều trị khác nhau nhằm mục đích giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng xảy ra và thúc đẩy tốc độ hồi phục ở những bệnh nhân này.
Phương pháp điều trị cụ thể của hội chứng Guillain-Barré dựa trên điện di hoặc các globulin miễn dịch đa hóa trị. Tuy nhiên, việc điều trị chủ yếu dựa trên việc phòng ngừa và điều trị triệu chứng các biến chứng (Ritzenthaler và cộng sự, 2014)
Do đó, có những cách tiếp cận khác nhau trong việc điều trị các biến chứng khác nhau bắt nguồn từ hội chứng Guillain-Barré (Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ, 2014):
Plasmapheresis
Đây là một phương pháp mà tất cả lượng máu dự trữ trong cơ thể được chiết xuất và xử lý bằng cách tách bạch cầu và hồng cầu ra khỏi huyết tương. Sau khi huyết tương đã được loại bỏ, các tế bào máu được đưa lại vào bệnh nhân.
Mặc dù cơ chế chính xác không được biết, nhưng các loại kỹ thuật này làm giảm mức độ nghiêm trọng và thời gian của hội chứng Guillain-Barré.
Liệu pháp immunoglobulin
Trong loại liệu pháp này, các bác sĩ chuyên khoa sẽ tiêm vào tĩnh mạch các globulin miễn dịch; với liều lượng nhỏ, cơ thể sử dụng protein này để tấn công các sinh vật xâm nhập.
Hormone steroid
Việc sử dụng các hormone này cũng đã được thử nghiệm để giảm mức độ nghiêm trọng của các đợt bệnh, tuy nhiên các tác động bất lợi đối với bệnh đã được xác định.
Hỗ trợ thở
Trong nhiều trường hợp, sự hiện diện của suy hô hấp có thể yêu cầu sử dụng mặt nạ thở, máy đo nhịp tim và các yếu tố khác để kiểm soát và theo dõi các chức năng của cơ thể.
Can thiệp vật lý
Ngay cả trước khi quá trình hồi phục bắt đầu, những người chăm sóc được hướng dẫn cách di chuyển tay chân của họ bằng tay để giúp giữ cho các cơ linh hoạt và mạnh mẽ.
Phục hồi sớm
Phục hồi chức năng sớm và chuyên sâu dường như có hiệu quả để phục hồi vận động và tình trạng mệt mỏi còn sót lại. Vật lý trị liệu hô hấp, với các kỹ thuật loại bỏ chất tiết, được quan tâm đặc biệt trong việc ngăn ngừa sự tích tụ của chất tiết phế quản và bội nhiễm phổi (Ritzenthaler và cộng sự, 2014).
Can thiệp vật lý trị liệu
Khi bệnh nhân bắt đầu lấy lại khả năng kiểm soát tứ chi, vật lý trị liệu với các bác sĩ chuyên khoa bắt đầu với mục đích phục hồi các chức năng vận động và giảm bớt các triệu chứng do dị cảm và liệt.
Kết luận
Hội chứng Guillain-Barré là một bệnh hiếm gặp, thường có tiên lượng tốt khi được điều trị tích cực, với tỷ lệ tử vong ước tính là 10%.
Mặt khác, tiên lượng phục hồi vận động cũng thuận lợi. Tuy nhiên, trong khoảng thời gian 5 năm, bệnh nhân có thể duy trì các di chứng khác nhau như đau, các triệu chứng bulbar hoặc rối loạn cơ vòng.
Do có nguy cơ bị suy tim, đây là một trường hợp cấp cứu y tế cần được kiểm soát cẩn thận để đạt được giai đoạn hồi phục trong thời gian ngắn nhất có thể.
Người giới thiệu
- Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Hội chứng Guillain-Barré sau bệnh thủy đậu. Rev Neurol, 764-5.
- Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). Hội chứng Guillain-Barré- Tổng quan văn học. Biên niên sử Y học, 158-161.
- Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Quản lý cơn đau trong Hội chứng Guillain-Barré. Đánh giá có hệ thống. Rev Neurol, 30
(7), 433-438. - Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Hội chứng Guillain Barre. EMC-Gây mê-Hồi sức, 40 (4), 1-8.