HỘI CHỨNG TĂNG SINH TỦY: CÁC LOẠI, TRIỆU CHỨNG, NGUYÊN NHÂN, CÁCH ĐIỀU TRỊ - TÂM LÝ HỌC THẦN KINH - 2026

Các hội chứng myeloproliferative là một nhóm các bệnh mãn tính có hậu quả nghiêm trọng đối với sức khỏe và tuổi thọ ở những người chung ai đau khổ. Những loại hội chứng này, hiện được gọi là ung thư tăng sinh tủy, bao gồm tất cả các tình trạng trong đó ít nhất một loại tế bào máu, được sản xuất trong tủy xương, phát triển và tăng sinh không kiểm soát được.

Sự khác biệt chính của các hội chứng này so với hội chứng rối loạn sinh tủy là, trong hội chứng tăng sinh tủy, tủy xương tạo ra các tế bào một cách mất kiểm soát, trong khi ở các hội chứng tủy xương có sự thiếu hụt trong việc sản xuất tế bào.

Để hiểu rõ về chủ đề này, cần phải biết làm thế nào các tế bào máu phát triển từ tế bào gốc tủy xương, được giải thích trong bài viết về hội chứng rối loạn sinh tủy.

Nguyên nhân

Hội chứng tăng sinh tủy xảy ra do tủy xương tạo ra các tế bào một cách mất kiểm soát, nhưng tại sao điều này xảy ra thì không hoàn toàn rõ ràng. Như trong hầu hết các hội chứng, có hai loại yếu tố dường như liên quan đến sự xuất hiện của hội chứng:

Yếu tố di truyền

Ở một số bệnh nhân, một nhiễm sắc thể, được gọi là nhiễm sắc thể Philadelphia, được phát hiện là ngắn hơn bình thường. Vì vậy, dường như có một thành phần di truyền làm tăng khuynh hướng mắc phải căn bệnh này.

Nhân tố môi trường

Chỉ riêng các yếu tố di truyền không giải thích được các hội chứng này vì có những người không tìm thấy hiện tượng rút ngắn nhiễm sắc thể Philadelphia và tuy nhiên, có một trong các hội chứng.

Một số nghiên cứu cho rằng các yếu tố môi trường như tiếp tục tiếp xúc với bức xạ, hóa chất hoặc kim loại nặng làm tăng khả năng mắc loại bệnh này (như xảy ra ở các bệnh ung thư khác).

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố khác, chẳng hạn như tuổi hoặc giới tính của bệnh nhân, có thể làm tăng nguy cơ phát triển hội chứng tăng sinh tủy. Các yếu tố nguy cơ này được mô tả trong bảng sau:

Các loại hội chứng tăng sinh tủy

Phân loại hiện tại của hội chứng tăng sinh tủy bao gồm:

Bệnh đa hồng cầu

Hội chứng này được đặc trưng bởi thực tế là tủy xương tạo ra quá nhiều tế bào máu, đặc biệt là hồng cầu, làm đặc máu. Nó liên quan đến gen JAK2, có vẻ bị đột biến trong 95% trường hợp (Ehrlich, 2016).

Tăng tiểu cầu thiết yếu

Tình trạng này xảy ra khi tủy xương tạo ra quá nhiều tiểu cầu, khiến máu đông lại và hình thành huyết khối gây tắc nghẽn mạch máu, có thể dẫn đến nhồi máu não và cơ tim.

Bệnh xơ tủy nguyên phát

Căn bệnh này còn được gọi là bệnh xơ cứng tủy, xảy ra khi tủy xương sản xuất quá nhiều collagen và mô xơ, làm giảm khả năng tạo ra các tế bào máu.

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính

Hội chứng này, còn được gọi là ung thư tủy, được đặc trưng bởi sự sản xuất không kiểm soát của bạch cầu hạt, một loại tế bào máu trắng, cuối cùng xâm lấn tủy xương và các cơ quan khác, ngăn cản hoạt động bình thường của chúng.

Các triệu chứng

Trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng không được chú ý sớm của bệnh, vì vậy mọi người thường nhận ra mình mắc hội chứng khi làm các xét nghiệm thông thường. Ngoại trừ trường hợp xơ hóa tủy nguyên phát, trong đó lá lách thường to ra, gây đau bụng.

Mỗi hội chứng có một hình ảnh lâm sàng khác nhau với các triệu chứng đặc trưng, ​​mặc dù một số triệu chứng có trong các tình trạng khác nhau.

-Polythemia nha đam

Biểu hiện lâm sàng bao gồm các triệu chứng sau:

Các triệu chứng không đặc hiệu (xảy ra trong 50% trường hợp)

• Suy nhược (suy nhược cơ thể hoặc mệt mỏi).
• Đổ mồ hôi đêm.
• Giảm cân.
• Khủng hoảng bệnh gút.
• Khó chịu vùng thượng vị.
• Ngứa toàn thân (ngứa).
• Khó thở.

Hiện tượng huyết khối (xảy ra trong 50% trường hợp)

• Tai biến mạch máu não.
• Cơn đau thắt ngực.
• Đau tim
• Đau cơ (đau cơ) các chi dưới không liên tục.
• Huyết khối trong tĩnh mạch bụng.
• Suy mạch ngoại vi (đỏ và đau ở ngón tay và lòng bàn chân nặng hơn khi tiếp xúc với nhiệt).

Xuất huyết (xảy ra trong 15-30% trường hợp)

• Chảy máu cam (chảy máu từ lỗ mũi).
• Gingivorrhagia (chảy máu nướu răng).
• Chảy máu tiêu hóa

Biểu hiện thần kinh (xảy ra trong 60% trường hợp)

• Nhức đầu
• Ngứa ran ở bàn tay và bàn chân.
• Cảm giác chóng mặt
• Rối loạn thị giác

-Tăng tiểu cầu tiềm ẩn

Biểu hiện lâm sàng bao gồm các triệu chứng sau:

Rối loạn vi tuần hoàn (xảy ra trong 40% trường hợp)

• Các ngón tay, ngón chân sưng tấy đỏ và đau.
• Hạch xa.
• Tai biến mạch máu não thoáng qua.
• Ischemias.
• Đồng bộ hóa.
• Không ổn định
• Rối loạn thị giác

Huyết khối (xảy ra trong 25% trường hợp)

Xuất huyết (xảy ra trong 5% trường hợp).

- Bệnh xơ tủy cơ bản

Biểu hiện lâm sàng bao gồm các triệu chứng sau:

Hợp hiến (xảy ra trong 30% trường hợp)

• Chán ăn.
• Giảm cân.
• Đổ mồ hôi đêm.
• Sốt.

Các dẫn xuất của bệnh thiếu máu (xảy ra trong 25% trường hợp)

• Suy nhược (suy nhược cơ thể hoặc mệt mỏi).
• Khó thở khi gắng sức (cảm thấy khó thở).
• Phù ở chi dưới (sưng do giữ nước).

Lách to (xảy ra trong 20% ​​trường hợp)

• Lách sưng đau bụng.

Các nguyên nhân khác ít thường xuyên hơn (xảy ra trong 7% trường hợp)

• Huyết khối động mạch và tĩnh mạch.
• Tăng axit uric máu (tăng axit uric trong máu), có thể gây ra bệnh gút.
• Ngứa toàn thân (ngứa).

- Bệnh bạch cầu dòng tuỷ mỉa mai

Hầu hết các triệu chứng là hiến pháp:

• Suy nhược (suy nhược cơ thể hoặc mệt mỏi).
• Chán ăn và sụt cân.
• Sốt và đổ mồ hôi ban đêm.
• Khó thở.

Mặc dù bệnh nhân cũng có thể bị các triệu chứng khác như nhiễm trùng, suy nhược và gãy xương, đau tim, xuất huyết tiêu hóa và lá lách to (lách to).

Sự đối xử

Hiện nay chưa có phương pháp điều trị nào có thể chữa khỏi hội chứng tăng sinh tủy, tuy nhiên vẫn có những phương pháp điều trị giúp giảm bớt các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng có thể xảy ra sau này mà bệnh nhân có thể mắc phải.

Phương pháp điều trị được sử dụng phụ thuộc vào loại hội chứng tăng sinh, mặc dù có một số chỉ định (chẳng hạn như thay đổi dinh dưỡng) chung cho tất cả các hội chứng tăng sinh tủy.

Bệnh đa hồng cầu

Các phương pháp điều trị được sử dụng để giảm bớt các triệu chứng của bệnh đa hồng cầu nhằm mục đích làm giảm số lượng tế bào hồng cầu, đối với điều này, thuốc và các liệu pháp khác được sử dụng, chẳng hạn như cắt bỏ tĩnh mạch.

Phlebotomy được thực hiện để hút một lượng máu nhất định, thông qua một vết rạch nhỏ, để giảm mức độ hồng cầu và giảm khả năng bệnh nhân bị đau tim hoặc các bệnh tim mạch khác.

Đây là phương pháp điều trị đầu tiên, tức là phương pháp điều trị đầu tiên mà bệnh nhân nhận được sau khi họ được chẩn đoán. Điều này là như vậy bởi vì nó đã được chứng minh là phương pháp điều trị duy nhất giúp tăng tuổi thọ của những người bị bệnh đa hồng cầu.

Điều trị bằng thuốc bao gồm:

• Liệu pháp ức chế tủy bằng hydroxyurea (tên thương mại: Droxia hoặc Hydrea) hoặc anagrelide (tên thương mại: Agrylin). Những loại thuốc này làm giảm số lượng hồng cầu.
• Aspirin liều thấp, để giảm sốt và mẩn đỏ và bỏng da.
• Thuốc kháng histamine, để giảm ngứa.
• Allopurinol, để giảm các triệu chứng của bệnh gút.

Trong một số trường hợp cũng cần áp dụng các liệu pháp khác như truyền máu nếu bệnh nhân bị thiếu máu hoặc phẫu thuật cắt bỏ lá lách nếu nó đã tăng kích thước.

Tăng tiểu cầu thiết yếu

Tăng tiểu cầu thiết yếu chủ yếu được quản lý qua trung gian, bao gồm:

• Liệu pháp ức chế tủy bằng hydroxyurea (tên thương mại: Droxia hoặc Hydrea) hoặc anagrelide (tên thương mại: Agrylin), để giảm nồng độ hồng cầu.
• Liều thấp của aspirin, để giảm đau đầu và mẩn đỏ và bỏng da.
• Axit aminocaproic, để giảm chảy máu (thường được sử dụng trước khi phẫu thuật, để ngăn ngừa chảy máu).

Bệnh xơ tủy nguyên phát

Bệnh xơ tủy nguyên phát về cơ bản được điều trị bằng thuốc, mặc dù trong những trường hợp nghiêm trọng, các phương pháp điều trị khác như phẫu thuật, cấy ghép và truyền máu có thể cần thiết.

Điều trị bằng thuốc bao gồm:

• Liệu pháp ức chế tủy với hydroxyurea (tên thương mại: Droxia hoặc Hydrea), để giảm số lượng bạch cầu và tiểu cầu, cải thiện các triệu chứng thiếu máu và ngăn ngừa một số biến chứng như lá lách to.
• Thalidomide và lenalidomide, để điều trị bệnh thiếu máu.

Trong một số trường hợp, lá lách tăng kích thước đáng kể và cần phải phẫu thuật để loại bỏ nó.

Nếu người bệnh bị thiếu máu nặng thì ngoài việc tiếp tục dùng thuốc cần phải tiến hành truyền máu.

Trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, cần phải thực hiện cấy ghép tủy xương để thay thế các tế bào bị tổn thương hoặc bị phá hủy bằng những tế bào khỏe mạnh.

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính

Số lượng các phương pháp điều trị bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính đã tăng lên đáng kể và chủ yếu bao gồm các liệu pháp điều trị bằng thuốc và cấy ghép.

Điều trị bằng thuốc bao gồm:

• Điều trị ung thư mục tiêu bằng các loại thuốc như dasatinib (biệt dược: Sprycel), imatinib (biệt dược: Gleevec), và nilotinib (biệt dược: Tasigna). Những loại thuốc này ảnh hưởng đến một số protein trong tế bào ung thư, ngăn chúng sinh sôi không kiểm soát.
• Interferon, để giúp hệ thống miễn dịch của bệnh nhân chống lại các tế bào ung thư. Phương pháp điều trị này chỉ được áp dụng nếu không thể thực hiện ghép tủy.
• Hóa trị, các loại thuốc như cyclophosamide và cytarabine được đưa ra để tiêu diệt tế bào ung thư. Nó thường được thực hiện ngay trước khi bệnh nhân được cấy ghép tủy xương.

Ngoài liệu pháp y tế, có những phương pháp điều trị khác có thể cải thiện đáng kể tình trạng và tuổi thọ của bệnh nhân, chẳng hạn như ghép tủy xương hoặc tế bào lympho.

Người giới thiệu

1. Ehrlich, SD (ngày 2 tháng 2 năm 2016). Rối loạn tăng sinh tủy. Lấy từ Trung tâm Y tế Đại học Maryland:
2. Quỹ Josep Carreras. (sf). Các hội chứng tăng sinh tủy mãn tính. Được lấy vào ngày 17 tháng 6 năm 2016, từ Fundación Josep Carreras
3. Mầm, Aaron T. (tháng 4 năm 2016). Tế bào sinh tân sinh tủy. Lấy từ Cleveland Clinic