Các dấu hiệu Gowers là bằng chứng lâm sàng của sự suy giảm sức mạnh của các cơ bắp gần của chi dưới ở bệnh nhân loạn dưỡng cơ bắp. Dấu hiệu này có trong bất kỳ bệnh lý nào liên quan đến yếu cơ gần hoặc của xương chậu, chẳng hạn như loạn dưỡng cơ Duchenne, loạn dưỡng cơ Becker và teo cơ tủy sống, trong số những bệnh lý khác.
Để quan sát nó, bệnh nhân nên được yêu cầu nằm xuống hoặc ngồi trên sàn và cố gắng đứng dậy mà không dùng tay. Nếu bạn cần chống cả hai tay xuống sàn hoặc trên chân để lấy đà và sức mạnh cần thiết để đạt được vị trí đứng, dấu hiệu được coi là tích cực.
Quy trình xác nhận dấu hiệu Gowers. Tác giả William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Bài giảng lâm sàng bệnh liệt cơ giả cấp. Lancet 1879; ii, 73-5., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
Nhìn chung, độ tuổi của các bệnh nhân được chẩn đoán dao động trong khoảng từ 2 đến 7 tuổi, vì đây là độ tuổi mà cha mẹ nhận thấy sự bất lợi về sức mạnh và khả năng vận động của trẻ so với các bạn cùng lứa tuổi.
Trong một số bệnh viêm nhiễm, chẳng hạn như viêm đa cơ, dấu hiệu có thể được đảo ngược hoàn toàn nếu điều trị đúng cách.
Trong các tài liệu y khoa, từ cùng tên có thể được tìm thấy để mô tả các dấu hiệu của các bệnh lý khác như bất đối xứng đồng tử được tìm thấy trong bệnh giang mai và đau ở dây thần kinh tọa với cơ xoay bị động của mắt cá chân. Tuy nhiên, nó được sử dụng nhiều hơn để mô tả giảm sức mạnh trong chứng loạn dưỡng cơ.
Lịch sử
Dấu hiệu Gowers được mô tả bởi nhà thần kinh học người Anh, Sir William Richard Gowers (1845-1915), người được nhớ đến là nhà thần kinh học lâm sàng quan trọng nhất mọi thời đại, theo lời của chủ tịch hiệp hội thần kinh thế giới, Macdonald Critchley, vào năm 1949 .
Ngài William Gowers. Miền công cộng, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
Giữa năm 1870 và 1890, Gowers đã xuất bản một cuốn sách hai tập có tựa đề Sổ tay hướng dẫn các bệnh của hệ thần kinh, cuốn sách này vẫn được sử dụng trong thực hành lâm sàng và trong đó phần lớn đóng góp của ông được tìm thấy.
Vào năm 1886, Tiến sĩ Gowers đã mô tả một dấu hiệu mà ông quan sát được ở 21 bệnh nhân trong độ tuổi từ 2 đến 5 để chẩn đoán các bệnh về cơ gây ra yếu cơ ở hông và xương chậu. Các bệnh nhân trong nghiên cứu của ông bị chứng loạn dưỡng Duchenne.
Trong các tài liệu y học, một số tác giả mô tả các dấu hiệu Gowers khác trong các bệnh lý khác ngoài bệnh cơ, chẳng hạn như: dấu hiệu Gowers đồng tử, được quan sát thấy trong bệnh giang mai như là sự đóng không đối xứng của đồng tử dưới ánh sáng và dấu hiệu Gowers thần kinh. đề cập đến cơn đau trên đường đi của dây thần kinh tọa đến cơ xoay bị động của mắt cá chân.
Mặc dù những mô tả này tương ứng với cùng tên, hầu hết các tác giả đề cập đến dấu hiệu Gowers liên quan đến chứng loạn dưỡng cơ.
Cần lưu ý rằng Sir William Gowers đã chống lại việc sử dụng các từ cùng tên trong văn bản y tế, và về vấn đề này, ông đã viết như sau:
Dấu hiệu Gowers
Trong cuốn sách Hướng dẫn các bệnh của hệ thần kinh trung ương, Tiến sĩ William Gowers đã mô tả dấu hiệu mang tên ông và cách thể hiện dấu hiệu đó.
Bệnh nhân được yêu cầu ngồi trên sàn và cố gắng đứng dậy chỉ bằng hai chân. Bất kỳ đồ vật nào mà anh ta có thể sử dụng để giúp đỡ bản thân nên được loại bỏ. Nếu bệnh nhân tự đứng dậy mà không cần trợ giúp, dấu hiệu là tiêu cực.
Nhưng thông thường, bệnh nhân loạn dưỡng cơ không có đủ sức mạnh đầu gối để nâng trọng lượng của thân cây lên chân. Do đó, họ tìm cách tự giúp mình bằng cách dựa vào sàn và "đi bộ" bằng tay theo hướng của cơ thể.
Dấu hiệu Tích cực Gowers. By Internet Archive Book Images - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/ Nguồn sách trang: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, Không hạn chế , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
Một khi đầu gối được mở rộng, bệnh nhân mắc bệnh nặng không thể tìm thấy sức mạnh để dựng lưng. Như vậy, họ sẽ tiếp tục chống tay lên đầu gối và đùi cho đến khi đứng hoàn toàn.
Nghiên cứu tiếp theo đã nghiên cứu dấu hiệu này ở những bệnh nhân lớn tuổi, từ 3 đến 7 tuổi, trên cơ sở trẻ em dưới 3 tuổi có thể khó đứng dậy do thiếu khả năng liên quan đến tuổi tác.
Tầm quan trọng
Mặc dù dấu hiệu Gowers không đặc hiệu cho bất kỳ bệnh nào, nhưng nó cho thấy sự suy giảm sức mạnh cơ ở các cơ gần của chi dưới, điều này cho phép bác sĩ đưa ra phương pháp chẩn đoán dựa trên các dữ liệu khác.
Đây cũng là một xét nghiệm dễ thực hiện, không yêu cầu bất kỳ thiết bị đặc biệt nào hoặc đào tạo thêm, và có thể được đưa vào đánh giá thần kinh thường quy, trong trường hợp nghi ngờ một số loại loạn dưỡng.
Cân nhắc lâm sàng
Dấu hiệu Gowers liên quan đến chứng loạn dưỡng cơ gây ra tình trạng suy giảm dần dần với giảm sức mạnh cơ bắp.
Các bệnh thường gặp nhất mà nó có thể được chứng minh là:
- Bệnh teo cơ Duchenne
- Chứng loạn dưỡng cơ Becker
- Teo cơ cột sống
- Sacroglycanopathies
- Viêm đa cơ
- Viêm da
- Viêm khớp tự phát thiếu niên.
Nó thường thấy ở trẻ trên 2 tuổi, vì đây là độ tuổi bắt đầu có khả năng đứng và nhảy. Ở giai đoạn này, cha mẹ có thể nhận thấy sự khó khăn hoặc không có khả năng thực hiện các động tác này của trẻ.
Khi dấu hiệu Gowers dương tính ở bệnh nhân từ 2 đến 3 tuổi, cần theo dõi dấu hiệu này từ 3 đến 6 tháng một lần bằng tư vấn thần kinh để đánh giá sự tiến triển của nó.
Nếu không thấy cải thiện sau 3 năm, khám thần kinh bổ sung được chỉ định để nghiên cứu sâu vấn đề.
Sự đối xử
Nhìn chung, các bệnh mà dấu hiệu Gowers được quan sát có thể kiểm soát được nhưng không có phương pháp điều trị hướng tới việc chữa khỏi dứt điểm. Các liệu pháp dựa trên việc làm chậm sự tiến triển của chứng loạn dưỡng và cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.
Tuy nhiên, có những tình trạng có thể có dấu hiệu Gowers dương tính hoàn toàn đảo ngược khi điều trị.
Đây là trường hợp bệnh bại liệt, một bệnh cơ viêm tự miễn, có thể được điều trị bằng steroid liều cao rất hiệu quả, bệnh nhân có tiến triển khả quan.
Tương tự, viêm khớp là một bệnh nhi khoa, trong đó dấu hiệu Gowers có thể dương tính vì những lý do khác ngoài chứng loạn dưỡng cơ.
Bệnh nhân mắc chứng này bị viêm đĩa đệm đốt sống thắt lưng L4-L5, do nhiễm trùng di chuyển từ vị trí nguyên phát, ví dụ nhiễm trùng đường tiết niệu hoặc đường hô hấp.
Viêm khớp ở một bệnh nhi 2 tuổi Bởi Bệnh viện Trẻ em Bị ốm, Toronto - Bệnh viện Trẻ em Bị ốm, Toronto, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
Dấu hiệu thường là dương tính vì trẻ bị đau khi đứng và cử động các chi dưới, nhưng không phải do yếu hoặc giảm sức cơ.
Điều trị bằng thuốc kháng sinh, thuốc chống viêm và thuốc giảm đau, cải thiện hoàn toàn tình trạng viêm bằng cách đảo ngược dấu hiệu.
Người giới thiệu
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Dấu hiệu Gowers. StatPearls. Đảo Kho báu (FL). Lấy từ: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Dấu hiệu của Gower được xem lại. Manchester, Vương quốc Anh. Lấy từ: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Dấu hiệu của Gowers. Tạp chí Thần kinh học, Phẫu thuật Thần kinh & Tâm thần. Lấy từ: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Loạn dưỡng cơ Duchenne: quan điểm từ phục hồi chức năng. Revista Med. Lấy từ: scielo.org.co
- Do, T. (2018). Dấu hiệu Gower ở bệnh nhân loạn dưỡng cơ là gì? Lấy từ: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). Dấu hiệu Pathomechanics of Gowers: một đoạn video phân tích một loạt các hoạt động của Gowers. Chỉnh hình lâm sàng và nghiên cứu liên quan. Lấy từ: ncbi.nlm.nih.gov