- Các giai đoạn của chu kỳ urê
- Giai đoạn đầu
- Giai đoạn thứ hai
- Giai đoạn thứ ba
- Giai đoạn thứ tư
- Giai đoạn thứ năm
- Tầm quan trọng của chu trình urê
- Rối loạn chu trình urê
- Sự đối xử
- Người giới thiệu
Các chu kỳ urê là một thủ tục trong đó cơ thể chuyển hóa ammonia để urê và loại bỏ nó ra khỏi cơ thể qua nước tiểu.
Amoni là một hợp chất là sản phẩm của quá trình chuyển hóa nitơ, được giải phóng bởi các axit amin từ quá trình phân giải protein. Amoni khá độc và cơ thể có cơ chế tự nhiên để loại bỏ nó khỏi hệ thống.
Chu trình urê còn được gọi là chu trình Krebs-Henseleit, để vinh danh nhà hóa sinh người Đức Hans Adolf Krebs, người đã phát hiện ra và xác định đặc điểm của các giai đoạn và đặc thù của chu trình này cùng với nhà hóa sinh Kurt Henseleit, cũng là người Đức, là cộng tác viên của ông. Khám phá này được thực hiện vào năm 1932.
Tất cả các sinh vật cần phải loại bỏ nitơ dư thừa ra khỏi cơ thể của chúng. Tuy nhiên, không phải ai cũng bài tiết nó theo cùng một cách. Các sinh vật thủy sinh thải hợp chất này dưới dạng amoni; vì lý do này chúng được gọi là sinh vật ammonothelial.
Các loài bò sát và hầu hết các loài chim thải nitơ ra khỏi cơ thể dưới dạng axit uric; với đặc điểm này, chúng được xếp vào nhóm các sinh vật có chất uric.
Trong trường hợp của động vật có xương sống trên cạn, hầu hết chúng thải nitơ dư thừa dưới dạng urê, đó là lý do tại sao chúng được gọi là urê.
Nếu amoni không được loại bỏ thông qua chu trình urê, nó có thể tích tụ trong máu, tạo ra một hội chứng gọi là tăng đường huyết, có thể dẫn đến hậu quả tử vong.
Vì lý do này, điều rất quan trọng là phải có một chu trình urê chất lỏng, để tránh các phản ứng độc hại trong cơ thể.
Các giai đoạn của chu kỳ urê
Chu trình urê diễn ra trong gan. Nó bao gồm năm quy trình khác nhau và các enzym khác nhau tham gia vào các quy trình này để thực hiện các chuyển đổi cần thiết.
Thông qua những chuyển đổi này, amoni được tạo ra trong cơ thể do hậu quả của quá trình chuyển hóa nitơ trong cơ thể được thải ra ngoài.
Đặc điểm của từng giai đoạn trong năm giai đoạn của chu trình urê sẽ được trình bày chi tiết dưới đây:
Giai đoạn đầu
Quá trình này bắt đầu trong ti thể, một cơ quan tế bào có chức năng sản xuất năng lượng trong quá trình hô hấp tế bào.
Nhóm amin đầu tiên được tạo ra trong ti thể và có nguồn gốc từ amoniac. Ti thể chứa bicarbonat, được tạo ra từ quá trình hô hấp tế bào.
Cho biết bicarbonate liên kết với amoniac và thông qua sự tham gia của enzyme carbamoyl-phosphate-synthetase I, tạo ra carbamoyl-phosphate.
Giai đoạn thứ hai
Trong giai đoạn này, một hợp chất khác xuất hiện: một axit amin được gọi là ornithine, có chức năng chính là hoạt động giải độc cơ thể.
Carbamoyl-phosphate sẽ cung cấp carbamoyl đến ornithine, và từ đó citrulline tổng hợp sẽ được tạo ra, một axit amin khác có chức năng thúc đẩy giãn mạch, trong số các nhiệm vụ khác. Trong trường hợp cụ thể này, citrulline sẽ là chất trung gian trong chu trình urê.
Sự hình thành citrulline được thực hiện thông qua sự tham gia của một enzyme gọi là ornithine transcarbamylase, ngoài việc tạo ra citrulline, còn giải phóng ra phosphate.
Citrulline được giải phóng trong giai đoạn thứ hai này di chuyển đến tế bào chất của tế bào.
Giai đoạn thứ ba
Ngoài amoniac, một nhóm amin thứ hai có nguồn gốc từ aspartate phát sinh trong ty thể, một axit amin có nhiều chức năng, trong đó nổi bật là vận chuyển nitơ.
Aspartate liên kết với citrulline và argininosuccinate được tạo ra.
Giai đoạn thứ tư
Trong giai đoạn thứ tư, argininosuccinate phản ứng do tác động của enzyme argininosuccinate lyase, kết quả là tạo ra hai hợp chất: arginine tự do, trong số các chức năng khác, chịu trách nhiệm hạ huyết áp; và fumarate, còn được gọi là axit fumaric.
Giai đoạn thứ năm
Trong giai đoạn cuối của chu kỳ urê, arginine phản ứng với hoạt động của enzym arginase, dẫn đến sự xuất hiện của urê và ornithine.
Ornithine có thể di chuyển trở lại ty thể, để bắt đầu chu kỳ từ giai đoạn đầu tiên, và urê đã sẵn sàng để đào thải ra khỏi cơ thể.
Tầm quan trọng của chu trình urê
Như đã thấy, amoniac được chuyển đổi thành urê thông qua chu trình được giải thích ở trên. Amoniac rất độc đối với cơ thể, vì vậy nó cần được đào thải ra khỏi cơ thể.
Nhờ hoạt động của các enzym trong chu trình urê, cơ thể có thể thải amoniac và tránh được những khó khăn, trong nhiều trường hợp gây tử vong, có liên quan đến sự tích tụ của nguyên tố độc hại cao này đối với cơ thể.
Rối loạn chu trình urê
Có thể xảy ra trường hợp các enzym phân giải amoni không hoạt động bình thường. Nếu điều này xảy ra, cơ thể sẽ gặp khó khăn trong việc loại bỏ amoniac và cuối cùng sẽ tích tụ lại cả trong máu và não.
Hiện tượng này được gọi là tăng đường huyết, và nó ám chỉ mức độ cao của amoniac trong cơ thể.
Sự thất bại trong quá trình tổng hợp một số enzym là do di truyền, đó là lý do tại sao nó có thể tạo ra các rối loạn bẩm sinh trong lĩnh vực trao đổi chất. Trẻ sinh ra có thể bị rối loạn chu trình urê do thông tin di truyền bị sai lệch.
Nếu điều này xảy ra, đứa trẻ sẽ gặp khó khăn trong việc loại bỏ amoniac, nó sẽ tích tụ và có thể bị say với nó.
Các triệu chứng mà bạn sẽ xuất hiện có thể nhẹ, chẳng hạn như nôn mửa hoặc từ chối thức ăn, nhưng chúng cũng có thể nghiêm trọng hơn, thậm chí dẫn đến hôn mê.
Sự đối xử
Để tránh trường hợp tử vong ở trẻ em có biểu hiện rối loạn chu trình urê, cần xác định tình hình càng sớm càng tốt, và tránh ngộ độc amoni bằng cách lựa chọn cẩn thận chế độ ăn sẽ thuận lợi nhất cho trẻ.
Trong chế độ ăn này, phải hạn chế các loại đạm tự nhiên, vì khi trẻ ăn vào, các axit amin của chính chúng sẽ giải phóng ra amoniac và cơ thể không thể tổng hợp tự nhiên nên sẽ sinh ra chứng tăng đường huyết.
Những người mắc hội chứng chu kỳ urê có thể có cuộc sống khá bình thường, chỉ với những hạn chế về chế độ ăn uống.
Người giới thiệu
- Vásquez-Contreras, E. "Chu trình Urê" (ngày 19 tháng 9 năm 2003) tại Khoa Hóa sinh UNAM. Được lấy vào ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Khoa Hóa sinh UNAM: bq.facmed.unam.mx
- "Chu kỳ urê" trong Hiệp hội Rối loạn Chuyển hóa Di truyền Catalan. Được lấy vào ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Hiệp hội rối loạn chuyển hóa di truyền Catalan: pkuatm.org
- "Số phận của nhóm amin 2. Chu trình urê: Các phản ứng và điều hòa" (2006) tại Đại học Alcalá. Được lấy vào ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Đại học Alcalá: uah.es
- "Rối loạn chu kỳ urê là gì?" tại Quỹ Quốc gia về Rối loạn Chu kỳ Urê. Được lấy vào ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Quỹ Quốc gia về Rối loạn Chu kỳ Urê: nucdf.org
- Siegel, G., Agranoff, B. và Albers, R. “Hóa thần kinh cơ bản: Các khía cạnh phân tử, tế bào và y tế. Xuất bản lần thứ 6 ”(1999) tại Trung tâm Thông tin Công nghệ Sinh học Quốc gia. Lấy ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Trung tâm Thông tin Công nghệ Sinh học Quốc gia: ncbi.nlm.nih.gov
- "Citrulline: chức năng và chống chỉ định" (28/11/2016) tại IAF Store. Được lấy vào ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ IAF Store: blog.iafstore.com
- "Ornithine" trong Axit amin. Được khôi phục vào ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Aminoacido: aminoacido.eu
- "Aspartate" (ngày 20 tháng 4 năm 2017) tại NaturSanix. Được lấy vào ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ NaturSanix: natursanix.com
- "Arginine" trong Axit amin. Được lấy vào ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Aminoacido: aminoacido.eu.