CƠ QUAN HEINZ: ĐẶC ĐIỂM, SỰ HÌNH THÀNH, MÀU SẮC, BỆNH LÝ - SINH HỌC - 2025

Thể Heinz là những hạt hoặc thể vùi bệnh lý xuất hiện ở ngoại vi của hồng cầu hoặc hồng cầu. Chúng được hình thành do sự biến tính của hemoglobin trong những điều kiện bất thường nhất định. Hemoglobin biến tính kết tủa và tích tụ trên màng hồng cầu.

Kết tủa huyết sắc tố có thể do một số nguyên nhân, tuy nhiên nguyên nhân chính là do thiếu hụt hoặc rối loạn chức năng của enzym glucose-6-phosphat dehydrogenase. Enzyme này rất cần thiết trong con đường dẫn xuất hexose-monophosphate.

Phôi máu ngoại vi nhuộm xanh cresyl cho thấy hồng cầu có thể Heinz. Nguồn: hình ảnh lấy từ sách Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Đại học Huyết học. Phiên bản thứ 4. Bệnh viện lâm sàng đại học Virgen de la Arrixaca. Murcia. Giáo sư Y khoa. Đại học Murcia.

Con đường này cần thiết cho việc duy trì hồng cầu, đặc biệt nó chịu trách nhiệm sản xuất các phân tử NAPH giảm. Điều này đến lượt nó hoạt động bằng cách giảm glutathione, một điều kiện cần thiết để bảo vệ hemoglobin khỏi tác động của peroxit (stress oxy hóa).

Sự thiếu hụt enzyme có thể do khiếm khuyết hoặc đột biến gen. Có nhiều biến thể dị thường, trong số đó là Địa Trung Hải, Châu Á và Châu Phi. Các nguyên nhân khác là bệnh huyết sắc tố không ổn định và bệnh thiếu máu tán huyết do thuốc.

Cơ thể Heinz có thể nhìn thấy khi sử dụng các vết bẩn đặc biệt, vì các vết bẩn thông thường của vết máu không làm chúng bị ố.

Với những vết bẩn đặc biệt, cơ thể Heinz có màu tím hoặc tím và có kích thước từ 1 đến 2 micron. Thuốc nhuộm cơ bản được sử dụng rộng rãi nhất là màu xanh cresyl sáng, nhưng cũng có thể sử dụng màu tím cresyl.

nét đặc trưng

Cơ thể Heinz được xem như những thể vùi tròn nhỏ màu tím nằm về phía ngoại vi của màng tế bào đỏ. Chúng thường cứng nhắc. Chúng thường xuất hiện ở cả hồng cầu non và hồng cầu trưởng thành.

Có thể có một đến một số cơ thể Heinz trong một tế bào hồng cầu.

Các tế bào ngoại lai cũng có thể được nhìn thấy trong phết tế bào của những bệnh nhân bị thiếu hụt glucose-6-phosphate dehydrogenase. Các hồng cầu ngoại lai là những hồng cầu có màu nhạt khác thường, tức là nó không ở trung tâm. Những tế bào này được gọi là tế bào bị cắn.

Tại sao các cơ quan Heinz được hình thành?

Để hiểu tại sao cơ thể Heinz được hình thành, cần phải giải thích rằng hồng cầu là tế bào không có nhân và cũng không có một số bào quan như ti thể; vì lý do này chúng không thể tổng hợp protein và lipid. Họ cũng không thể sử dụng chuyển hóa oxy hóa.

Tuy nhiên, hồng cầu để tồn tại chỉ cần tạo ra 4 yếu tố cơ bản, đó là: adenosine triphosphate (ATP), nicotinamide dinocleotide giảm (NAPH), giảm glutathione (GSH) và 2,3-diphosphoglycerate (2,3 -DPG) .

ATP

Tế bào hồng cầu sử dụng ATP để duy trì lipid của màng và do đó duy trì tính linh hoạt của nó, ngoài việc duy trì hoạt động thích hợp của bơm proton xuyên màng, do đó điều chỉnh dòng natri và kali.

NAPH

NAPH được sử dụng để giảm sắt từ hemoglobin và giảm glutathione.

GSH

Về phần mình, GSH rất quan trọng đối với việc bảo vệ hemoglobin, vì nó ngăn chặn sự biến tính của nó do tác động oxy hóa của peroxit.

2,3-DPG

Cuối cùng, 2,3-DPG rất quan trọng để hemoglobin giải phóng oxy trong các mô khác nhau. Cũng như nó chịu trách nhiệm duy trì sự biến dạng sinh lý của hồng cầu, là yếu tố quan trọng để hồng cầu đi qua các mạch nhỏ nhất.

Các tuyến đường phát điện

Tất cả các phân tử này được hình thành thông qua các con đường trao đổi chất khác nhau để tạo ra năng lượng. Đó là: con đường đường phân Embden-Meyerhof, con đường đánh số-Rapaport, và con đường bỏ qua hexose-monophosphate.

Tuyến đầu tiên tạo ra 75% năng lượng mà hồng cầu cần. Trong đó các phân tử ATP được tạo ra. Sự thất bại trong con đường này sẽ tạo ra các tế bào hồng cầu tồn tại trong thời gian ngắn hoặc chết sớm (hội chứng tán huyết).

Con đường thứ hai là tích lũy 2,3 DPG trong hồng cầu; Điều này là cần thiết để tăng ái lực của hemoglobin đối với oxy.

Trong phần thứ ba, NAPH cần thiết được tạo ra để sản xuất đủ lượng GSH, điều này rất cần thiết để giữ cho hemoglobin ở tình trạng tốt. Sự thiếu hụt trong con đường này dẫn đến sự biến tính của hemoglobin. Sau khi biến tính, nó kết tủa và hình thành các thể Heinz.

Sự thất bại chính trong con đường này là do sự thiếu hụt enzym glucose-6-phosphate-dehydrogenase (G6PD).

Màu cơ thể Heinz

Hai loại thuốc nhuộm có thể được sử dụng để chứng minh các thể Heinz: màu xanh cresyl sáng và màu tím cresyl.

Chuẩn bị dung dịch thuốc nhuộm 0,5% với nước muối và lọc. Bất kỳ trong số những người được đề cập.

Kỹ thuật

Trong ống nghiệm nhỏ một giọt máu có chất chống đông máu. Sau đó, thêm 4 giọt màu thực phẩm và trộn.

- Ủ ở nhiệt độ phòng trong khoảng 10 phút.

-Với hỗn hợp, bạn có thể tạo hỗn dịch kéo dài hoặc tươi. Quan sát dưới kính hiển vi và đếm hồng cầu có thể Heinz. Để báo cáo tỷ lệ phần trăm hồng cầu với cơ thể Heinz, người ta quan sát thấy 1000 hồng cầu và áp dụng công thức sau.

% GR có thân Heinz = (số GR có thân Heinz / 1000) X 100

Các bệnh lý mà thi thể Heinz được quan sát thấy

- Thiếu hụt glucose -6-phosphate-dehydrogenase

Đó là một bệnh men bẩm sinh có biểu hiện tan máu cấp tính. Nó ảnh hưởng đến hơn 400 triệu người trên thế giới. Ở Tây Ban Nha, chỉ khoảng 0,1 - 1,5% dân số có thể bị ảnh hưởng. Nó là một bệnh di truyền liên kết với nhiễm sắc thể X.

Enzyme có thể được sản xuất bất thường. Có những biến thể dị thường như Địa Trung Hải, Châu Á và Châu Phi.

Nếu enzyme không thực hiện chức năng bình thường của nó, NAPH không được tạo ra. Không có NAPH, các phân tử glutathione không thể bị khử, và do đó hồng cầu không thể bảo vệ hemoglobin khỏi stress oxy hóa.

Trong trường hợp này, hemoglobin không được bảo vệ và bị biến tính khi có mặt các tác nhân oxy hóa, sau đó kết tủa và tích tụ dưới dạng kết tụ ở cấp độ màng. Điều này làm cứng tế bào và gây ly giải hồng cầu.

Một số tình trạng có thể kích thích thiếu máu tan máu, chẳng hạn như tiếp xúc với các chất oxy hóa, mắc một số bệnh nhiễm trùng hoặc ăn đậu tươi (bệnh fabismus).

Các triệu chứng

Nhìn chung, bệnh bẩm sinh này biểu hiện bằng những cơn co giật tự giới hạn. Các triệu chứng khi khủng hoảng tan máu nội mạch xảy ra là: đau bụng hoặc thắt lưng, tình trạng khó chịu chung, nước tiểu sẫm màu. Khủng hoảng có thể xuất hiện sau khi bị nhiễm trùng, do ăn phải đậu fava hoặc uống thuốc.

- Bệnh huyết sắc tố không ổn định

Một số bệnh huyết sắc tố có thể biểu hiện với sự xuất hiện của các thể Heinz trong màng của hồng cầu. Điều này có thể là do sự hiện diện của các hemoglobin không ổn định, dễ bị biến tính.

Ví dụ, trong bệnh hemoglobin H xảy ra tình trạng thiếu máu vi hồng cầu giảm sắc tố với sự hiện diện của cơ thể Heinz.

- Thiếu máu do tan máu

Ở những bệnh nhân bị thiếu hụt enzym glucose-6-phosphat dehydrogenase, các cơn tan máu có thể được tạo ra khi dùng một số loại thuốc, chẳng hạn như:

-Antiparasitic: Antimalarial

- Thuốc kháng sinh: axit nalidixic, sulfonamid, nitrofurantoin, chloramphenicol, sulfones, trong số những loại khác.

-Talasemias

Bệnh di truyền gây thiếu máu do bất thường trong quá trình tổng hợp một hoặc nhiều chuỗi hemoglobin. Ví dụ, alpha-thalassemia và beta-thalassemias.

Trong cả hai điều kiện, có sự dư thừa của một trong các chuỗi. Những chất này có xu hướng kết tủa và hình thành các thể Heinz, giúp đẩy nhanh quá trình đào thải tế bào hồng cầu này.

Loại bỏ xác Heinz

Các đại thực bào trong lá lách có một chức năng được gọi là ginning hoặc rỗ, có nhiệm vụ loại bỏ các thể Heinz khỏi hồng cầu, cũng như các loại tạp chất khác.

Người giới thiệu

1. Sách hướng dẫn các kỹ thuật huyết học đặc biệt. Đại học tự trị Yucatan. 2012. Có sẵn tại: Cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Đại học Huyết học. Phiên bản thứ 4. Bệnh viện lâm sàng đại học Virgen de la Arrixaca. Murcia. Giáo sư Y khoa. Đại học Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies và Thalassemias. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Có tại: cổng scptfe.com
4. Grinspan S. Nghiên cứu về lam máu ngoại vi. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Có tại: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Các kỹ thuật thông thường được áp dụng để chẩn đoán bệnh hemoglobin. Acta bioquím. clin. latinoam. Năm 2017; 51 (3): 325-332. Có tại: scielo.org.