GALACTOSE: CẤU TRÚC, CHỨC NĂNG, CHUYỂN HÓA VÀ BỆNH LÝ - HÓA HỌC - 2026

Đường galactose là một loại đường monosaccharide được tìm thấy chủ yếu trong sữa và các sản phẩm từ sữa khác. Bằng cách liên kết với glucose, chúng tạo thành chất dimer lactose. Nó hoạt động như một thành phần cấu trúc của màng tế bào thần kinh, cần thiết cho quá trình tiết sữa ở động vật có vú và có thể dùng như một nguồn năng lượng.

Tuy nhiên, việc tiêu thụ nó trong chế độ ăn uống là không bắt buộc. Các vấn đề chuyển hóa khác nhau liên quan đến galactose dẫn đến các bệnh lý như không dung nạp lactose và galactosemia.

Kết cấu

Galactose là một monosaccharide. Nó là một aldose sáu cacbon, có công thức phân tử C ₆ H ₁₂ O ₆ . Khối lượng phân tử là 180 g / mol. Công thức này giống với các loại đường khác, chẳng hạn như glucose hoặc fructose.

Nó có thể tồn tại ở dạng chuỗi mở hoặc cũng có thể tồn tại ở dạng chu kỳ. Nó là một epimer của glucose; chúng chỉ khác nhau ở số cacbon 4. Thuật ngữ epimer dùng để chỉ một chất đồng phân lập thể chỉ khác nhau về vị trí của các tâm của nó.

Đặc trưng

Trong chế độ ăn kiêng

Nguồn chính của galactose trong chế độ ăn uống là lactose, đến từ các sản phẩm sữa. Nó có thể được sử dụng như một nguồn năng lượng.

Tuy nhiên, sự đóng góp trong chế độ ăn uống là không cần thiết cho cơ thể, vì UDP-glucose có thể được chuyển hóa thành UDP-galactose và chất chuyển hóa này có thể thực hiện các chức năng của nó trong cơ thể như một thành phần của một nhóm glycolipid.

Không có loại nghiên cứu nào tiết lộ bất kỳ bệnh lý nào liên quan đến việc tiêu thụ galactose thấp. Ngược lại, tiêu thụ quá nhiều đã được báo cáo là độc hại ở động vật mẫu. Trên thực tế, lượng galactose dư thừa có liên quan đến bệnh đục thủy tinh thể và tổn thương oxy hóa.

Tuy nhiên, ở trẻ em, lactose đóng góp 40% năng lượng trong khẩu phần ăn của chúng, trong khi ở người lớn tỷ lệ này giảm xuống còn 2%.

Chức năng cấu trúc: glycolipid

Galactose có trong một nhóm glycolipid cụ thể được gọi là cerebroside. Cerebrosit có chứa galactose trong cấu trúc của chúng được gọi là galactocerebrosides hoặc galactolipid.

Các phân tử này là thành phần thiết yếu của màng lipid, đặc biệt của các tế bào thần kinh trong não; do đó tên của nó.

Cerebrosit bị phân hủy bởi enzym lysosime. Khi cơ thể không thể phá vỡ chúng, các hợp chất này sẽ tích tụ lại. Tình trạng này được gọi là bệnh Krabbe.

Tổng hợp lactose ở động vật có vú

Galactose có vai trò cơ bản trong quá trình tổng hợp lactose. Ở động vật có vú, các tuyến vú sản xuất một lượng lớn lactose sau khi mang thai để nuôi con non.

Quá trình này được kích hoạt ở phụ nữ bởi một loạt các hormone đặc trưng của thai kỳ. Phản ứng liên quan đến UDP-galactose và glucose. Hai loại đường này được hợp nhất nhờ hoạt động của enzym lactose synthetase.

Phức hợp enzyme này ở một mức độ nhất định là chimeric, vì các bộ phận cấu thành của nó không liên quan đến chức năng của nó.

Một trong những bộ phận của nó được tạo thành từ một galactosyl transferase; trong điều kiện bình thường, chức năng của nó liên quan đến quá trình glycosyl hóa protein.

Phần khác của phức hợp được tạo thành từ α-lactalbumin, rất giống với lysozyme. Phức hợp enzym này là một ví dụ hấp dẫn về các biến đổi tiến hóa.

Sự trao đổi chất

Lactose là một loại đường có trong sữa. Nó là một disaccharide được hình thành bởi các monosaccharide glucose và galactose liên kết với nhau bằng liên kết β-1,4-glycosidic.

Galactose thu được từ quá trình thủy phân lactose, bước này được xúc tác bởi lactase. Trong vi khuẩn có một loại enzym tương tự gọi là β-galactosidase.

Enzyme hexokinase, có mặt trong bước đầu tiên của con đường đường phân, có thể nhận ra các loại đường khác nhau, chẳng hạn như glucose, fructose và mannose. Tuy nhiên, nó không nhận ra galactose.

Đó là lý do tại sao bước chuyển đổi được gọi là epimerization phải xảy ra như một bước trước khi đường phân. Lộ trình này nhằm chuyển đổi galactose thành một chất chuyển hóa có thể đi vào quá trình đường phân, cụ thể là glucose-6-phosphate.

Sự thoái hóa galactose chỉ có thể xảy ra trong tế bào ối, tế bào gan, hồng cầu và bạch cầu (tế bào máu). Con đường gan được gọi là con đường Leloir để vinh danh người phát hiện ra nó, Luis Federico Leloir, một nhà khoa học quan trọng người Argentina.

Galactose được hấp thụ bởi các tế bào ruột bằng cách vận chuyển tích cực, qua SGLT1, SGC5A1 (chất vận chuyển natri-glucose) và ở mức độ thấp hơn bởi SGLT2.

Các bước chuyển hóa

Các bước của quá trình trao đổi chất được tóm tắt như sau:

- Galactose bị phosphoryl hóa ở carbon đầu tiên. Bước này được xúc tác bởi enzyme galactokinase.

- Nhóm uridyl được galactose-1-phosphate uridyltransferase chuyển thành glucose-1-phosphate. Kết quả của phản ứng này là glucose-1-phosphate và UDP-galactose.

- UDP-galactose được chuyển thành UDP-glucose, một bước được xúc tác bởi UDP-galactose-4-epimerase.

- Cuối cùng, glucose-1-phosphate được chuyển thành glucose-6-phosphate. Hợp chất này có thể đi vào con đường đường phân.

Các phản ứng này có thể được tóm tắt là: galactose + ATP -> glucose-1-phosphate + ADP + H ⁺

Cơ chế điều hòa cân bằng nội môi galactose rất phức tạp và tích hợp chặt chẽ với cơ chế điều hòa các loại carbohydrate khác.

Các bệnh lý liên quan đến chuyển hóa galactose

Galactosemia

Galactosemia là một bệnh lý mà cơ thể không có khả năng chuyển hóa galactose. Nguyên nhân của nó là do di truyền và việc điều trị bằng chế độ ăn không có galactose.

Nó bao gồm một loạt các triệu chứng khác nhau, chẳng hạn như nôn mửa, tiêu chảy, chậm phát triển trí tuệ, các vấn đề về phát triển, các vấn đề về gan và hình thành đục thủy tinh thể, trong số những triệu chứng khác. Trong một số trường hợp, bệnh có thể gây tử vong và cá nhân bị ảnh hưởng tử vong.

Bệnh nhân bị tình trạng này không có enzym galactose-1-phosphate uridyltransferase. Khi phần còn lại của các phản ứng trao đổi chất không thể tiếp tục, sản phẩm có độc tính cao này sẽ tích tụ trong cơ thể.

Không dung nạp lactose

Ở một số người lớn có sự thiếu hụt enzyme lactase. Tình trạng này không cho phép sự chuyển hóa bình thường của lactose, vì vậy việc tiêu thụ các sản phẩm từ sữa tạo ra những thay đổi trong đường tiêu hóa.

Điều đáng nói là sự thiếu hụt enzym này xảy ra một cách tự nhiên khi các cá nhân lớn lên, vì chế độ ăn uống của người lớn cho rằng tầm quan trọng của lactose và các sản phẩm từ sữa trong chế độ ăn uống thấp hơn.

Các vi sinh vật sống trong ruột già có thể sử dụng lactose làm nguồn carbon. Sản phẩm cuối cùng của phản ứng này là khí metan và hydro.

Người giới thiệu

1. Berg, JM, Stryer, L., & Tymoczko, JL (2007). Hóa sinh. Tôi đã đảo ngược.
2. Campbell, NA và Reece, JB (2007). Sinh học . Biên tập Médica Panamericana.
3. Horton-Szar, D. (2010). Các yếu tố cần thiết trong quá trình trao đổi chất và dinh dưỡng. Elsevier.
4. Kohlmeier, M. (2015). Chuyển hóa chất dinh dưỡng: Cấu trúc, chức năng và gen. Báo chí Học thuật.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Hóa sinh. Cơ bản về y học và khoa học đời sống. Tôi đã đảo ngược.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC, & López, CT (2001). Hóa sinh trao đổi chất. Tebar biên tập.
7. Rodríguez, MH và Gallego, AS (1999). Hiệp ước dinh dưỡng. Các ấn bản của Díaz de Santos.
8. Voet, D., Voet, JG, & Pratt, CW (2007). Cơ bản của Hóa sinh. Biên tập Médica Panamericana.