GLOBULIN: THẤP, NGUYÊN NHÂN, TRIỆU CHỨNG VÀ ĐIỀU TRỊ - THUỐC - 2025

Các globulin là các protein trong cơ thể con người mà giúp đỡ bảo vệ nó . Một số được tạo ra ở gan, trong khi số khác được tạo ra bởi hệ thống miễn dịch. Nồng độ globulin bình thường trong máu người là 2,6-4,6 g / dL.

Globulin thấp đại diện cho một nhóm bệnh không đồng nhất trong đó phần globulin của protein huyết tương không đạt được giá trị tối thiểu để phát huy chức năng của chúng. Globulin là một nhóm các protein có chức năng cụ thể chiếm 20% tổng số protein huyết tương, 80% còn lại là albumin.

Globulin có thể được chia thành nhiều loại, mỗi loại có một vai trò cụ thể, vì vậy sự thiếu hụt một loại globulin cụ thể sẽ dẫn đến sự phát triển của một hội chứng lâm sàng cụ thể.

Các xét nghiệm globulin được sử dụng để làm gì?

Có hai loại xét nghiệm máu chính để đo lượng globulin:

- Xét nghiệm tổng protein: đo lượng globulin và albumin.

- Điện di protein huyết thanh: đo gamma globulin, ngoài các protein khác trong máu.

Các xét nghiệm Globulin có thể chẩn đoán:

• Tổn thương gan hoặc bệnh tật.
• Vấn đề dinh dưỡng
• Rối loạn tự miễn dịch
• Một số loại ung thư.

Phân loại Globulin

Globulin được chia thành nhiều nhóm khác nhau, theo cấu trúc hóa học và chức năng sinh học của chúng.

Globulin alpha 1

Chúng bao gồm antitrypsin, có chức năng hạn chế hoạt động của các enzym lysosome; thyroglobulin, chịu trách nhiệm cố định các hormone tuyến giáp; và với protein liên kết retinol, có chức năng vận chuyển retinol.

Globulin alpha 2

Chúng bao gồm nhiều loại protein khác nhau, trong số đó có alpha 2 macroglobulin, chịu trách nhiệm trung hòa một số enzym phân giải protein; ceruloplasmin, nơi đồng được cố định và vận chuyển; haptoglobin, tham gia vào quá trình chuyển hóa của nhóm Hem; và prothrombin, một protein quan trọng trong quá trình đông máu.

Globulin beta

Trong nhóm này có hemopexin, cũng tham gia vào quá trình chuyển hóa của nhóm Hem; và transferrin, cần thiết để cố định sắt huyết thanh và do đó, cần thiết trong quá trình tạo máu. Ngoài ra, trong nhóm này là phức hợp bổ thể C3, một yếu tố quan trọng trong các quá trình viêm.

Gamma globulin

Nhóm này bao gồm tất cả các kháng thể được tiết ra bởi các tế bào B của hệ thống miễn dịch. Còn được gọi là globulin miễn dịch, các protein này thuộc nhiều loại khác nhau (IgA, IgE, IgG, IgM và IgD), mỗi loại có chức năng cụ thể và phân biệt rõ ràng trong quá trình miễn dịch thu được và trí nhớ miễn dịch.

Globulin thấp: các bệnh liên quan

Bằng cách thực hiện biểu đồ protein (nồng độ protein huyết tương được phân đoạn), có thể xác định xem nồng độ globulin có nằm trong giới hạn bình thường hay không (khoảng 20% ​​protein huyết tương).

Khi điều này không xảy ra, thường là do giảm một số globulin huyết tương, gây ra một phức hợp hội chứng cụ thể theo globulin đã cam kết.

Xét về sự đa dạng của các loại protein tạo nên nhóm này cũng như các chức năng đa dạng của chúng, không thể tóm tắt tất cả các bệnh liên quan đến sự thiếu hụt globulin trong một bài báo.

Vì vậy, chỉ những bệnh thường gặp nhất sẽ được đề cập, chỉ giải thích chi tiết về tình trạng nguy hiểm nhất được gọi là hạ đường huyết.

Do đó, ngoài chứng hạ đường huyết (hay còn gọi là chứng tăng huyết áp), còn có những tình trạng lâm sàng khác liên quan đến sự thiếu hụt một loại globulin cụ thể, chẳng hạn như:

- Thiếu máu mãn tính (giảm nồng độ transferrin).

- Bệnh thiếu hụt phức hợp bổ thể C3 (cực kỳ hiếm, biểu hiện bằng các vấn đề mãn tính liên quan đến miễn dịch dịch thể).

- Thiếu alpha 1 antitrypsin (một tình trạng đe dọa tính mạng có thể dẫn đến sự phát triển của khí thũng phổi và xơ gan).

- Thiếu yếu tố II của quá trình đông máu (điều này có thể bẩm sinh hoặc mắc phải và có liên quan đến xuất huyết do thiếu hụt toàn bộ hoặc một phần prothrombin, ảnh hưởng đến hoạt động bình thường của dòng đông máu).

Đây chỉ là một số tình trạng phổ biến nhất liên quan đến thiếu hụt globulin; danh sách dài hơn nhiều và vượt quá phạm vi của mục này.

Dưới đây là lời giải thích chi tiết về một trong những tình trạng y tế nghiêm trọng nhất liên quan đến thiếu hụt globulin: hạ đường huyết.

Hạ đường huyết

Như tên gọi của nó, đó là sự thiếu hụt gamma globulin hoặc tương tự, sự thiếu hụt globulin miễn dịch.

Do không sản xuất đủ kháng thể, người bị ảnh hưởng có vấn đề với khả năng miễn dịch có được, được biểu hiện bằng các bệnh nhiễm trùng tái phát cũng như các bệnh nhiễm trùng cơ hội và không thường xuyên.

Tình trạng này được phân loại là suy giảm miễn dịch, có thể do bẩm sinh và mắc phải.

Nguyên nhân

Trong các trường hợp thiếu hụt globulin miễn dịch bẩm sinh (bao gồm một số loại khác nhau), có vấn đề với vật liệu di truyền khiến các tế bào B không thể tạo ra kháng thể.

Trong những trường hợp này, hạ đường huyết xuất hiện ngay từ những tháng đầu đời, biểu hiện thường gặp nhất là nhiễm trùng nặng và tái phát.

Mặt khác, các trường hợp hạ đường huyết mắc phải là thứ phát sau các bệnh khác làm mất các globulin miễn dịch, như trong trường hợp protein niệu không chọn lọc ở cầu thận.

Các trường hợp mắc phải cũng có thể do tổng hợp không đủ các globulin miễn dịch do sự tổn thương của các tế bào chịu trách nhiệm làm như vậy, chẳng hạn như trong bệnh bạch cầu lymphoid mãn tính (CLL) và đa u tủy.

Các triệu chứng

Thiếu hụt hypogammaglobulin không có triệu chứng cụ thể của riêng nó. Thay vào đó, biểu hiện lâm sàng chính là sự xuất hiện của nhiễm trùng tái phát, thường nặng và đôi khi kết hợp với các vi sinh vật không điển hình.

Đôi khi nó có thể là một tình trạng không có triệu chứng và thậm chí là tạm thời có thể không được chú ý, mặc dù hầu hết các trường hợp đều có biểu hiện nhiễm trùng tái phát mà không có nguyên nhân rõ ràng, điều này khiến đội ngũ y tế nghi ngờ về sự hiện diện của các vấn đề miễn dịch dịch thể.

Chẩn đoán

Việc chẩn đoán bệnh hạ đường huyết rất phức tạp và dựa trên sự kết hợp của tiền sử bệnh chi tiết, bao gồm tiền sử gia đình có thể hướng dẫn chẩn đoán, kết hợp với các xét nghiệm cận lâm sàng chuyên biệt, trong đó:

- Mức độ kháng thể đặc hiệu.

- Phân tích tiểu quần thể tế bào lympho và định lượng tế bào NK.

- Trì hoãn các thử nghiệm quá mẫn với các kháng nguyên đã biết mà bệnh nhân đã tiếp xúc.

- Đánh giá chức năng thể dịch trong ống nghiệm.

- Nghiên cứu chức năng tế bào in vitro.

Sự đối xử

Việc điều trị hạ đường huyết phụ thuộc vào nguyên nhân của nó là nguyên phát hay thứ phát và trong trường hợp thứ hai là nguyên nhân của nó.

Bất cứ khi nào nguyên nhân của hạ đường huyết thứ phát có thể được điều chỉnh, cần cố gắng làm như vậy để giải quyết hoặc ít nhất là cải thiện vấn đề.

Khi không thể làm như vậy, như trong các trường hợp hạ đường huyết nguyên phát, có các chiến lược điều trị khác nhau, từ việc sử dụng các globulin miễn dịch của người qua đường tiêm, thông qua việc truyền kháng thể qua huyết tương tươi, đến việc sử dụng các kháng thể đơn dòng.

Ngay cả trong một số trường hợp được chọn, bệnh nhân có thể được hưởng lợi từ việc cấy ghép tủy xương.

Mỗi trường hợp phải được cá nhân hóa để xác định phương pháp điều trị tốt nhất hiện có tùy thuộc vào nguyên nhân gây ra hạ đường huyết và tình trạng lâm sàng cụ thể của từng bệnh nhân.

Người giới thiệu

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., & Freier, EF (1969). Xơ gan liên quan đến thiếu hụt alpha-1-antitrypsin: một rối loạn di truyền trước đây chưa được phát hiện. Tạp chí phòng thí nghiệm và y học lâm sàng, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Thụ thể transferrin huyết thanh phân biệt thiếu máu của bệnh mãn tính với thiếu máu do thiếu sắt. Tạp chí phòng thí nghiệm và y học lâm sàng, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Các biến thể trong β-globulin huyết thanh người. Thiên nhiên, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL & Bale, WF (1954). TỔNG HỢP TẤT CẢ CÁC HỢP CHẤT PLASMA PROTEIN NGOẠI TRỪ GAMMA GLOBULIN THEO DÒNG SỐNG: VIỆC SỬ DỤNG ĐIỆN TỬ KHU VỰC VÀ LYSINE-ϵ-C14 ĐỂ XÁC ĐỊNH CÁC PROTEIN PLASMA ĐƯỢC TỔNG HỢP BỞI SỨC SỐNG ĐƯỢC PHÁT HÀNH. Tạp chí Y học Thực nghiệm, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). Mức độ huyết thanh của các globulin miễn dịch đối với sức khỏe và bệnh tật: một cuộc khảo sát. Nhi khoa, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, tháng 7). Vai trò của các tế bào ức chế trong cơ chế bệnh sinh của hạ đường huyết thường gặp và sự suy giảm miễn dịch liên quan đến u tủy. Trong các thủ tục của Liên đoàn (Tập 35, Số 9, trang 2067-2072).
7. Rosen, FS và Janeway, CA (1966). Các gamma globulin: hội chứng thiếu hụt kháng thể. Tạp chí Y học New England, 275 (14), 769-775.