CEREBROSIDES LÀ GÌ? CẤU TRÚC VÀ CHỨC NĂNG - SINH HỌC - 2026

Các cerebroside là một nhóm glycosphingolipid hoạt động bên trong cơ thể người và các thành phần màng tế bào và động vật, cơ và thần kinh cũng như hệ thần kinh (trung ương và ngoại vi) nói chung.

Trong sphingolipids, các cerebroside cũng được chính thức gọi là monoglycosylceramide. Các thành phần phân tử này được tìm thấy rất nhiều trong vỏ myelin của dây thần kinh, là một lớp phủ nhiều lớp được tạo thành từ các thành phần protein bao quanh các sợi trục thần kinh trong hệ thần kinh của con người.

β-D-Galactosylceramide, một galactocerebroside.

Cerebroside là một phần của nhóm lớn các chất béo hoạt động trong hệ thần kinh. Nhóm sphingolipid đóng vai trò quan trọng như các thành phần của màng, điều chỉnh động lực của chúng và hình thành một phần cấu trúc bên trong với các chức năng riêng của chúng.

Ngoài cerebrosides, các sphingolipid khác đã được chứng minh là có tầm quan trọng lớn đối với việc truyền tín hiệu thần kinh và nhận biết trên bề mặt tế bào.

Các cerebroside được phát hiện cùng với các nhóm sphingolipid khác bởi Johann LW Thudichum người Đức vào năm 1884. Khi đó người ta không thể tìm ra chức năng mà chúng đáp ứng cụ thể, nhưng họ bắt đầu có ý tưởng về cấu trúc tạo nên các hợp chất phân tử này.

Ở người, sự hao mòn của các thành phần lipid như cerebroside có thể gây ra các bệnh rối loạn chức năng có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác của cơ thể.

Các bệnh như bệnh dịch hạch hoặc bệnh dịch hạch đen được cho là do các triệu chứng gây ra bởi sự suy giảm và thoái hóa của galactosylcerebrosides.

Cấu trúc của cerebrosides

Nguyên tố cơ bản và quan trọng nhất trong cấu trúc của cerebrosit là ceramide, một họ lipid được tạo thành từ các axit béo và các biến thể cacbon đóng vai trò là phân tử cơ sở cho phần còn lại của sphingolipid.

Do đó, tên của các loại cerebroside khác nhau có ceramide trong tên, chẳng hạn như glucosylceramides (glucosylcerebrosides) hoặc galactosylceramides (galactosylcerebrosides).

Cerebroside được coi là monosaccharide. Một lượng đường dư được gắn vào phân tử ceramide tạo nên chúng thông qua liên kết glucoside.

Tùy thuộc vào đơn vị đường là glucose hay galactose, hai loại cerebroside có thể được tạo ra: glucosylcerebrosides (glucose) và galactosylcerebrosides (galactose).

Trong số hai loại này, glucosylcerebroside là những loại có phần dư monosaccharide là glucose và thường được tìm thấy và phân bố trong mô không phải tế bào thần kinh.

Sự tích tụ quá nhiều của nó ở một nơi (tế bào hoặc cơ quan) bắt đầu các triệu chứng của bệnh Gaucher, gây ra các tình trạng như mệt mỏi, thiếu máu và phì đại các cơ quan như gan.

Galactosylcerebrosides có thành phần tương tự như những chất trước, ngoại trừ sự hiện diện của galactose dưới dạng monosaccharide còn lại thay vì glucose.

Chúng thường phân bố khắp các mô tế bào thần kinh (chúng chiếm 2% chất xám và tới 12% chất trắng) và đóng vai trò là dấu hiệu cho hoạt động của tế bào oligodendrocytes, tế bào chịu trách nhiệm hình thành myelin.

Glycosylcerebrosides và galactosylcebrosides cũng có thể được phân biệt bằng các loại axit béo mà phân tử của chúng có mặt: lignoceric (dầu hỏa), cerebronic (hãmin), nervonic (nervon), oxinervonic (oxinervon).

Cerebroside có thể bổ sung chức năng của chúng trong công ty của các nguyên tố khác, đặc biệt là trong các mô không phải tế bào thần kinh.

Một ví dụ về điều này là sự hiện diện của glycosylcerebrosides trong lipid da, giúp đảm bảo tính thẩm thấu của da chống lại nước.

Tổng hợp và tính chất của cerebroside

Sự hình thành và tổng hợp cerebroside được thực hiện thông qua một quá trình kết dính hoặc chuyển trực tiếp đường (glucose hoặc galactose) từ nucleotide sang phân tử ceramide.

Quá trình sinh tổng hợp glucosylcerebrosides hoặc galactosylcerebrosides diễn ra trong lưới nội chất (của tế bào nhân thực) và trong màng của bộ máy Golgi.

Về mặt vật lý, các chất tẩy não đã biểu hiện các thuộc tính và hành vi nhiệt của riêng chúng. Chúng thường có nhiệt độ nóng chảy cao hơn nhiều so với nhiệt độ trung bình của cơ thể người, có cấu trúc tinh thể lỏng.

Cerebrosit có khả năng hình thành tới tám liên kết hydro bắt đầu từ các nguyên tố cơ bản của ceramide, chẳng hạn như sphingosine. Sự sáng tạo này cho phép mức độ nén chặt cao hơn giữa các phân tử, tạo ra mức nhiệt độ bên trong của chính chúng.

Cùng với các chất như cholesterol, cerebroside hợp tác trong quá trình tích hợp protein và enzym.

Quá trình phân hủy tự nhiên của các chất cerebroside bao gồm quá trình giải cấu trúc hoặc tách các thành phần của chúng. Nó diễn ra trong lysosome, chịu trách nhiệm phân tách cerebroside thành đường, sphingosine và axit béo.

Cerebrosides và bệnh tật

Như đã đề cập ở trên, sự mài mòn của các chất cerebroside, cũng như sự tích tụ quá mức của chúng ở một vị trí duy nhất trong hệ thống tế bào và hữu cơ của con người và động vật, có thể tạo ra các điều kiện mà vào thời điểm đó, có thể xóa sổ một phần ba dân số lục địa ở châu Âu. , ví dụ.

Một số bệnh do khiếm khuyết trong hoạt động của các tế bào não được coi là di truyền.

Trong trường hợp của bệnh Gaucher, một trong những nguyên nhân chính của nó là do không có glucocerebrocidase, một loại enzyme giúp chống lại sự tích tụ chất béo.

Căn bệnh này không được coi là có thuốc chữa, và trong một số trường hợp, sự xuất hiện sớm của nó (ví dụ như ở trẻ sơ sinh) hầu như luôn dẫn đến tử vong.

Một trong những bệnh phổ biến khác, hậu quả của các khiếm khuyết trong galactosylcerebrosides, là bệnh Krabbe, được định nghĩa là sự suy giảm chức năng của chất lắng đọng lysosome, tạo ra sự tích tụ của galactosylcerebrosides ảnh hưởng đến vỏ myelin, và do đó chất trắng của hệ thần kinh, gây rối loạn thoái hóa không kiểm soát.

Được coi là di truyền, bạn có thể sinh ra với bệnh Krabbe và bắt đầu biểu hiện các triệu chứng từ ba đến sáu tháng tuổi đầu tiên. Phổ biến nhất là: chân tay tê cứng, sốt, cáu kỉnh, co giật và chậm phát triển các kỹ năng vận động và tinh thần.

Với một tỷ lệ rất khác nhau ở người trẻ và người lớn, bệnh Krabbe cũng có thể dẫn đến những phiền não nghiêm trọng hơn như yếu cơ, điếc, teo thị giác, mù lòa và liệt.

Phương pháp chữa trị vẫn chưa được xác định, mặc dù cấy ghép tủy xương được cho là để hỗ trợ điều trị. Trẻ em ở độ tuổi sớm có mức độ sống sót thấp.

Người giới thiệu

1. Medline Plus. (sf). Bệnh Gaucher. Lấy từ Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, JS và Rouser, G. (1964). Thành phần axit béo của sphingolipid não: sphingomyelin, ceramide, cerebroside, và cerebroside sulfat. Tạp chí Nghiên cứu Lipid, 339-342.
3. O'Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Lipid não: I. Định lượng và thành phần acid béo của cerebroside sulfat trong chất xám và trắng não người. Tạp chí Nghiên cứu Lipid, 109-116.
4. Văn phòng Truyền thông và Liên lạc Công chúng; Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ; Viện Y tế Quốc gia. (Ngày 20 tháng 12 năm 2016). Trang thông tin về bệnh lưu trữ lipid. Lấy từ Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ: ninds.nih.gov
5. Ramil, JS (nd). Lipid