HỘI CHỨNG BEHÇET: TRIỆU CHỨNG, NGUYÊN NHÂN VÀ ĐIỀU TRỊ - GEOGRAFÍA - 2025

Các Behçet 's hội chứng được đặc trưng bởi tình trạng viêm các mạch máu khắp cơ thể, cùng với một số dấu hiệu cho thấy có thể được bỏ qua; chẳng hạn như loét miệng và bộ phận sinh dục, viêm mắt và phát ban trên da. Tuy nhiên, các triệu chứng khác nhau tùy theo từng bệnh nhân và trong một số trường hợp, chúng có thể tự khỏi.

Hiện tại, nguyên nhân chính xác của căn bệnh này vẫn chưa được biết, mặc dù dường như có một khuynh hướng di truyền đối với nó. Vì lý do này, việc điều trị nhằm mục đích giảm bớt các dấu hiệu và triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng.

Hội chứng Behçet, cũng xuất hiện trong các tài liệu y tế với tên gọi “BD” cho từ viết tắt của nó trong tiếng Anh “Behçet Disease”, phát sinh vào năm 1937 khi một bác sĩ da liễu Thổ Nhĩ Kỳ tên là Hulusi Behçet mô tả các triệu chứng của nó lần đầu tiên. Mặc dù theo Rabinovich (2016), có thể nó đã được Hippocrates mô tả vào thế kỷ thứ 5.

Bệnh này bao gồm một loạt các khía cạnh, đó là lý do tại sao nó được gọi là bệnh đa hệ thống và được chia thành bệnh thần kinh, mắt-Behçet và mạch máu-Behçet theo các hệ thống bị ảnh hưởng.

Nguyên nhân của hội chứng Behçet

Nguyên nhân chính xác của hội chứng này vẫn chưa được phát hiện. Có vẻ như nó có một nền tảng di truyền, với một số người có khuynh hướng trình bày nó hơn những người khác. Có khuynh hướng mắc hội chứng có nghĩa là nếu một người mang gen liên quan đến bệnh, nó có thể phát sinh nếu họ tiếp xúc với một số môi trường kích hoạt nhất định.

Mặt khác, có vẻ như những bệnh nhân có cha hoặc mẹ mắc bệnh này phát triển hội chứng Behçet ở độ tuổi sớm hơn, được gọi là dự đoán di truyền.

Người ta đã chỉ ra rằng nhiều bệnh nhân mắc hội chứng Behçet có nhiều HLA (Kháng nguyên bạch cầu ở người) trong máu hơn những người khỏe mạnh, đặc biệt là alen của gen HLA-B51.

Người ta không thực sự biết vai trò của HLA đối với bệnh tật, nhưng biết được vai trò của những kháng nguyên này có thể cho chúng ta manh mối; trong đó bao gồm việc tham gia vào phản ứng miễn dịch, bảo vệ cơ thể khỏi các tác nhân nguy hiểm tiềm ẩn bên ngoài.

Theo cách này, nó có thể liên quan đến các rối loạn tự miễn dịch, bao gồm sự trục trặc của hệ thống miễn dịch. Bằng cách này, thay vì bảo vệ cơ thể khỏi các mối đe dọa có thể xảy ra, các tế bào khỏe mạnh bị tấn công và bị tổn thương.

Các nguyên nhân có thể hiện đang được điều tra, xem xét vai trò của các dấu hiệu di truyền khác, nhiễm trùng do vi khuẩn hoặc vi rút, và thậm chí cho rằng đó có thể là một rối loạn tự viêm. Đó là, một tình trạng mà cơ thể không thể điều chỉnh các quá trình viêm.

Trên thực tế, người ta đã chứng minh rằng nhiễm trùng có thể tham gia vào việc khởi phát bệnh, vì những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng Behçet có tỷ lệ kháng thể kháng vi rút viêm gan C, vi rút herpes simplex và vi rút parvovirus B19 ở người cao hơn, ngoài các kháng nguyên liên cầu. Tất cả những điều này, cùng với các yếu tố môi trường, có thể gây ra bệnh.

Các triệu chứng

Các triệu chứng của hội chứng Behçet khác nhau tùy theo từng người và các vùng bị ảnh hưởng trên cơ thể, có thể biến mất và xuất hiện lại mà không rõ lý do. Nói chung, có vẻ như theo thời gian, các triệu chứng trở nên ít nghiêm trọng hơn.

Các triệu chứng chính của bệnh bao gồm viêm mạch, tổn thương da, loét ở miệng và bộ phận sinh dục, và các vấn đề về mắt có thể dẫn đến mù lòa. Chúng tôi mô tả các triệu chứng của hội chứng Behçet chi tiết hơn dưới đây:

- Tổn thương (vết loét hoặc vết loét đau) trên niêm mạc bên trong miệng và loét ở bộ phận sinh dục. Vết loét Canker tự lành trong khoảng 3 tuần, mặc dù trong hội chứng này, chúng có xu hướng xuất hiện trở lại. Đây là những dấu hiệu phổ biến nhất của bệnh.

- Các vấn đề về da có thể thay đổi, xuất hiện ở một số người phát ban giống như mụn trứng cá và ở những người khác, các nốt đỏ nổi bật chủ yếu ở chân. Viêm nang lông hoặc viêm các nang lông cũng có thể xảy ra.

- Viêm mắt hoặc viêm màng bồ đào, viêm màng bồ đào, màng mạch bao bọc mắt. Viêm màng bồ đào có thể xảy ra ở phía trước (khi phía trước của mắt hoặc mống mắt sưng lên), phía sau (phía sau của mắt), hoặc viêm màng bồ đào (khi nó ảnh hưởng đến toàn bộ màng bồ đào).

Điều này sẽ khiến mắt bị đỏ và ngày càng giảm thị lực; ngoài đau, chảy nước mắt và sợ ánh sáng (không dung nạp ánh sáng). Ở những người mắc hội chứng, sự liên quan đến mắt này chỉ là một triệu chứng có thể đến và đi.

- Các vấn đề về khớp , đặc biệt là đau và sưng ở đầu gối; mặc dù cổ tay, khuỷu tay hoặc mắt cá chân cũng thường liên quan. Trong trường hợp này, chúng cũng là các triệu chứng xuất hiện và biến mất, mỗi lần kéo dài nhiều nhất là 3 tuần. Cuối cùng nó có thể dẫn đến viêm khớp.

- Liên quan đến mạch máu , đặc trưng hơn là tình trạng viêm động mạch và tĩnh mạch khiến tay hoặc chân đỏ tấy, sưng tấy và gây đau đớn cho người bệnh. Nó cũng có thể gây ra cục máu đông, dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng như chứng phình động mạch, huyết khối và thu hẹp hoặc tắc nghẽn mạch máu.

Nhiều khi những tổn thương mạch máu này có thể kèm theo tình trạng tăng đông máu, xảy ra khi máu của người bị bệnh đông lại nhanh hơn nhiều so với bình thường.

- Những thay đổi trong hệ thần kinh trung ương có thể xảy ra ở 25% trẻ em, là hậu quả nghiêm trọng nhất của hội chứng. Cụ thể, tình trạng viêm não xảy ra làm tăng áp lực nội sọ, dẫn đến đau đầu, lú lẫn, sốt, mất thăng bằng.

Nó thậm chí có thể gây viêm màng não, rối loạn thần kinh khu trú, các triệu chứng tâm thần kinh như ảo giác hoặc đột quỵ.

Tổn thương thân não và tiểu não, liệt dây thần kinh sọ, hoặc u giả não đã được tìm thấy ở những bệnh nhân này.

- Viêm mạch phổi , khó thở, tức ngực, ho, v.v.

- Các vấn đề về tiêu hóa như đau bụng, tiêu chảy hoặc chảy máu trong phân.

- Một nghiên cứu của Ilhan et al. (2016) đã chỉ ra rằng những bệnh nhân hoạt động nhiều và mắc phải hội chứng này mệt mỏi hơn những người không hoạt động. Ngoài ra, họ phát hiện ra rằng mệt mỏi có liên quan đến trầm cảm và lo lắng.

Các loại

Chúng ta có thể phân loại bệnh Behçet thành nhiều loại khác nhau theo những biểu hiện nổi bật nhất của nó, có thể khác nhau vì lý do di truyền và chủng tộc. Chúng tôi phân biệt giữa:

- Đáy mắt (60-80% bệnh nhân). Trường hợp viêm màng bồ đào và các biến chứng khác trong thị lực chiếm ưu thế sẽ cho thấy khả năng bị mù.

- Neuro-Behçet (10-30% bệnh nhân) Liên quan đến hệ thần kinh trung ương tiến triển; dẫn đến tiên lượng xấu. Nó bao gồm viêm màng não hoặc viêm não màng não, các triệu chứng tâm thần, suy giảm thần kinh, liệt nửa người và các triệu chứng thân não. Một số bệnh nhân tiếp tục phát triển chứng sa sút trí tuệ.

- Mạch máu . Biến chứng mạch máu xảy ra ở 7% đến 40% bệnh nhân, và bao gồm huyết khối động mạch và tĩnh mạch, tắc mạch máu, hẹp và phình mạch.

Sự phổ biến

Hội chứng Behçet là một bệnh hiếm gặp, đặc biệt là ở Hoa Kỳ và Tây Âu. Sự phổ biến của nó xảy ra đặc biệt ở châu Á và Trung Đông, đặc biệt là trên Con đường Tơ lụa.

Ở Thổ Nhĩ Kỳ có tỷ lệ lưu hành bệnh này cao nhất, dao động từ 80-370 trường hợp trên 100.000 cá nhân. Tiếp theo là Nhật Bản, Hàn Quốc, Trung Quốc, Iran và Ả Rập Xê-út với tỷ lệ hiện mắc là 13-20 trường hợp trên 100.000 dân; là nguyên nhân chính gây mù ở Nhật Bản.

Ở miền bắc Tây Ban Nha, tỷ lệ hiện mắc là 0,66 trường hợp trên 100.000 cá thể, trong khi ở Đức là 2,26 trường hợp trên 100.000 dân.

Mặt khác, sự tham gia của hệ thần kinh trung ương phổ biến hơn ở Hoa Kỳ và Bắc Âu.

Nó thường bắt đầu từ 30 đến 40 tuổi, rất hiếm gặp ở trẻ nhỏ. Tuổi khởi phát trung bình của hội chứng Behçet ở Thổ Nhĩ Kỳ là 11,7 tuổi, trong khi biến thể thần kinh của nó là 13 tuổi.

Về quan hệ tình dục, ở Hoa Kỳ, Nhật Bản và Hàn Quốc, hội chứng này phổ biến ở phụ nữ hơn ở nam giới (hai phụ nữ cho mỗi nam giới), mặc dù các triệu chứng thường ít nghiêm trọng hơn ở họ. Ở các nước Trung Đông, điều ngược lại xảy ra, có nhiều nam giới bị ảnh hưởng hơn và theo chiều hướng nghiêm trọng hơn phụ nữ.

Chẩn đoán

Để chẩn đoán hội chứng Behçet, cần phải thận trọng, vì một số triệu chứng có thể xảy ra trong nhiều tình trạng khác và các bệnh không nhất thiết cấu thành hội chứng này.

Mặt khác, cần biết rằng không có xét nghiệm nào được thiết kế đặc biệt để phát hiện bệnh Behçet.

Tuy nhiên, có một loạt các tiêu chuẩn chẩn đoán dựa trên các biểu hiện của tình trạng này để có thể phát hiện ra nó. Các xét nghiệm y tế khác cũng sẽ được khuyến nghị để loại trừ các bệnh tương tự khác hoặc mức độ liên quan của bệnh. Các bài kiểm tra này bao gồm:

- Xét nghiệm máu.

- Phân tích nước tiểu.

- Chụp X-quang, Chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc Cộng hưởng từ (MRI).

- Sinh thiết da.

- Thử nghiệm Pathergy (mô tả bên dưới).

Tiêu chuẩn chẩn đoán được sử dụng cho hội chứng Behçet như sau:

- Dấu hiệu cần thiết để chẩn đoán là loét miệng, xuất hiện ít nhất 3 lần trong khoảng thời gian một năm.

Ngoài ra, cần phải có ít nhất 2 dấu hiệu sau:

- Loét bộ phận sinh dục tái phát theo thời gian.

- Các bệnh về mắt do mắt bị viêm hoặc viêm màng bồ đào.

- Nổi mụn nước hoặc vết loét trên da.

- Cho kết quả dương tính trong xét nghiệm sủi bọt da, bao gồm tiêm vào cẳng tay bệnh nhân một lượng huyết thanh sinh lý tối thiểu, huyết thanh này phải an toàn cho người bệnh.

Sau đó, phản ứng được quan sát một hoặc hai ngày sau đó, là dương tính nếu vết sưng đỏ hình thành trên da, điều này cho thấy hệ thống miễn dịch đang không phản ứng theo cách thích hợp. Những người mắc bệnh này không chữa lành vết loét và vết thương tốt.

Tuy nhiên, những tiêu chí này có thể quá khắt khe, đặc biệt là ở một số trẻ em có thể mắc hội chứng này và những người bình thường sẽ không bị loét ở miệng hoặc bộ phận sinh dục.

Mặt khác, cần cố gắng chẩn đoán phân biệt với các bệnh khác mà nó có thể bị nhầm lẫn, chẳng hạn như lupus ban đỏ hệ thống, bệnh viêm ruột, hội chứng Reiter hoặc nhiễm trùng herpes.

Tiên lượng của bạn là gì?

Tiên lượng cho hội chứng Behçet phụ thuộc vào các dấu hiệu và triệu chứng của bạn. Quá trình của nó thường không liên tục, có thời điểm thuyên giảm và những thời điểm khác xuất hiện các triệu chứng. Tuy nhiên, bệnh có xu hướng biến mất một cách tự nhiên.

Ở những bệnh nhân có vấn đề về thị lực, điều trị không đúng cách có thể dẫn đến mù lòa từ 3 đến 4 năm sau khi bắt đầu có các triệu chứng về mắt.

Căn bệnh này thường dẫn đến chất lượng cuộc sống của những người mắc phải giảm sút đáng kể.

Điều trị

Hiện tại không có cách chữa trị hội chứng này, việc điều trị tập trung vào việc giảm bớt các triệu chứng của hội chứng mà mỗi người biểu hiện. Ví dụ, bác sĩ có thể kê đơn các loại thuốc giảm viêm và khó chịu do phát ban, chẳng hạn như kem bôi da, gel hoặc thuốc mỡ.

Các loại thuốc được sử dụng rộng rãi nhất là thuốc có chứa corticoid, có thể bôi lên vùng da bị tổn thương và loét, nước súc miệng để giảm đau các vết loét, thuốc nhỏ mắt, v.v. Điều này giúp giảm bớt sự khó chịu khi bệnh chưa quá nặng.

Nếu thuốc bôi ngoài da không có nhiều tác dụng, bạn có thể chọn colchicine, một loại thuốc đã được chứng minh là hữu ích trong việc điều trị viêm khớp.

Thuốc ức chế miễn dịch

Tuy nhiên, các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Behçet có xu hướng tái phát và corticosteroid chỉ giúp loại bỏ cảm giác khó chịu chứ không phải nguyên nhân gây ra nó. Vì lý do này, bác sĩ thường cũng sẽ kê đơn thuốc ức chế miễn dịch (kiểm soát hoạt động của hệ thống miễn dịch, vì nó tấn công các tế bào khỏe mạnh).

Một số loại thuốc này là: azathioprine, cyclophosphamide hoặc cyclosporine, cũng sử dụng interferon alfa-2b dạng tiêm. Tất cả chúng đều hữu ích để điều trị rối loạn hệ thần kinh trung ương, trong khi azathioprine đã được chứng minh là rất hiệu quả để điều trị các vấn đề về mắt.

Mặt khác, chúng ta phải thận trọng vì những loại thuốc này bằng cách ức chế hoạt động của hệ thống miễn dịch có thể khiến người bệnh bị nhiễm trùng thường xuyên hơn. Nó cũng có thể dẫn đến các tác dụng phụ khác như huyết áp cao hoặc các vấn đề về thận hoặc gan.

Thuốc ngăn chặn

Đối với những người bị ảnh hưởng ở mức độ nghiêm trọng hơn, thuốc ngăn chặn một chất được gọi là yếu tố hoại tử khối u (TNF) có thể hữu ích đối với một số triệu chứng của bệnh Behçet. Ví dụ: etanercept hoặc infliximab.

Phân tích

Nếu các vấn đề về mạch máu, thần kinh hoặc tiêu hóa đã được phát hiện, người bị ảnh hưởng thường nên đi phân tích định kỳ ở các bác sĩ chuyên khoa khác nhau để kiểm soát tình hình của họ và ngăn chặn nó trở nên tồi tệ hơn, ngoài việc biết liệu các phương pháp điều trị có hiệu quả hay không. Điều quan trọng nữa là giữ sự kiểm soát này trong các vấn đề về thị lực.

Người giới thiệu

1. Bệnh của Behcet. (sf). Được lấy vào ngày 13 tháng 7 năm 2016, từ Trung tâm Viêm mạch máu Johns Hopkins
2. Hội chứng Behçet. (sf). Được lấy vào ngày 13 tháng 7 năm 2016, từ Tổ chức Quốc gia về Rối loạn Hiếm gặp (NORD)
3. Bệnh của Behcet. (sf). Được lấy vào ngày 13 tháng 7 năm 2016, từ Mayo Clinic
4. Bệnh của Behcet. (sf). Truy cập ngày 13 tháng 7 năm 2016, từ NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Mệt mỏi ở bệnh nhân mắc hội chứng Behcet: mối quan hệ với chất lượng cuộc sống, trầm cảm, lo lắng, khuyết tật và hoạt động của bệnh. Int J Rheum Dis.
6. Bệnh của Behcet. (sf). Lấy ngày 13 tháng 7 năm 2016, từ Hiệp hội Thấp khớp học Tây Ban Nha
7. Rabinovich, E. (ngày 18 tháng 4 năm 2016). Hội chứng Behcet.