- Nguyên nhân
- Các triệu chứng và biểu hiện lâm sàng
- Hình dạng kéo dài của hộp sọ
- Đảo ngược độ cong
- Lác ngang
- Nhưng Vân đê vê tâm ly
- Chẩn đoán
- Sự đối xử
- Quá trình
- Phình ra trước
- Người giới thiệu
Các dolichocephaly hoặc scaphocephaly là một loại craniosynostosis, trong đó có là một kết thúc sớm của các khâu dọc độc quyền hoặc interparietal của hộp sọ, kết nối các hai xương đỉnh.
Nó được gọi là dolichocephaly từ tiếng Hy Lạp "dolichos", có nghĩa là dài, và "kephale", có nghĩa là đầu, do đó bản dịch là "đầu dài".
Nguồn hình ảnh: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/
Loại bệnh lý này đi kèm với nhiều mức độ và hình thức khác nhau của rối loạn sọ mặt, và các biến chứng nghiêm trọng thứ phát do chèn ép não.
Craniosynostoses có thể là nguyên phát, khi đột biến di truyền tạo ra nó là nguyên nhân trực tiếp, hoặc chúng có thể là thứ phát, khi chúng là hội chứng, tức là khi đó là biểu hiện lâm sàng của một hội chứng hoàn chỉnh có thể là chuyển hóa, di truyền, huyết học, trong số những người khác.
Do đó, Dolichocephaly hoặc Scphocephaly là một bệnh craniosynostosis chính.
Nguyên nhân
Người ta đã xác định được rằng nguyên nhân của việc đóng thóp hoặc vết khâu sớm gần như hoàn toàn do di truyền:
- Do đột biến gen chỉ ảnh hưởng đến sự phát triển của phôi thai.
-Là hậu quả của một số đột biến hoặc chuyển vị tạo ra các hội chứng phức tạp với các vết khâu đóng sớm.
Một số sự trùng hợp đã được tìm thấy giữa trẻ sơ sinh mắc bệnh craniosynostosis và cha mẹ già.
Các triệu chứng và biểu hiện lâm sàng
Hình dạng kéo dài của hộp sọ
Kết quả của việc đóng sớm, hộp sọ có hình dạng thuôn dài theo đường kính trước-chẩm, vì đường kính hai đỉnh được rút ngắn bằng cách nối cả hai xương đỉnh trước khi hoàn thành sự phát triển và tăng trưởng đầy đủ của chúng.
Một số thư mục chỉ ra rằng bệnh lý về cơ bản là một vấn đề thẩm mỹ và tăng áp nội sọ không phải là một biến chứng khó xảy ra, tuy nhiên, trong những trường hợp rất nặng với chỉ số cephalic nhỏ hơn 75, nó có thể gây ra sự chậm phát triển của vỏ não.
Hộp sọ càng dài, chỉ số cephalic càng thấp và có thể dẫn đến các vấn đề về nhai, thở, rối loạn thị lực và thậm chí là chèn ép, rối loạn thính giác.
Đảo ngược độ cong
Trong một số trường hợp, có sự đảo ngược độ cong sinh lý của xương đỉnh và xương thái dương, với độ lồi về phía bề mặt của vỏ não.
Lác ngang
Có thể có lác ngang nặng hơn khi nhìn lên. Chỉ 0,1% trường hợp mắc chứng đau đầu có teo nhú được báo cáo.
Nhưng Vân đê vê tâm ly
Khi trẻ đã có kiến thức đầy đủ về bệnh lý, có thể xuất hiện ảnh hưởng tâm lý như tự ti hoặc trầm cảm.
Chẩn đoán
Chẩn đoán hoàn toàn là lâm sàng; Bác sĩ sờ vào hộp sọ của trẻ sơ sinh, thay vì sờ vào chỗ lõm nơi vết khâu được cho là, sờ thấy những chỗ nhô cao giống như gờ cứng.
Để xác định chẩn đoán lâm sàng khi nó chưa quá rõ ràng, chỉ cần thực hiện các phép đo để tính chỉ số cephalic.
Chỉ số chu kỳ thu được bằng cách nhân chiều rộng của đầu (đường kính ngang) với 100 và sau đó chia kết quả cho chiều dài của đầu (đường kính trước sau).
Nó được coi là trong giới hạn bình thường, chỉ số chứng đau bụng trong khoảng từ 76 đến 80, và chỉ số chứng đau bụng dưới khi nó nhỏ hơn và bằng 75.
Nếu quá trình đóng đã xảy ra, hình dạng của đầu sẽ cung cấp chẩn đoán. Để xác nhận điều này và để biết mức độ của những dị dạng xương này, có thể cần sử dụng các kỹ thuật hình ảnh, chẳng hạn như chụp X-quang sọ đơn thuần, và trong một số trường hợp, chụp CT hoặc xạ hình.
Cần phải đánh giá chi tiết nhãn cầu thông qua quỹ đạo để xác định xem có bất kỳ mức độ nào của dây thần kinh thị giác hay không, một trong những biến chứng thường gặp nhất trong loại bệnh lý này.
Sự đối xử
Việc điều trị hầu như sẽ luôn luôn là phẫu thuật, vừa để tránh biến chứng vừa để cải thiện thẩm mỹ.
Nên phẫu thuật trước 9 tháng tuổi, vì nó cho kết quả khả quan hơn và được coi là hiệu quả 100%.
Trì hoãn phẫu thuật trong một năm đã được chứng minh là có ảnh hưởng đến trình độ trí tuệ. Trong một nghiên cứu được thực hiện ở Pháp, chỉ số IQ> 90 được quan sát thấy ở 93,8% trường hợp phẫu thuật trước 9 tháng.
Mặt khác, trong những trường hợp bị hoãn can thiệp đến sau một năm, chỉ số IQ> 90 chỉ có ở 78,1% bệnh nhân.
Quá trình
Thủ tục bao gồm đặt bệnh nhân ở tư thế nằm sấp, để có cái nhìn đầy đủ về đài tưởng niệm. Một ca cắt bỏ xương chậu dài khoảng 5 cm được thực hiện từ bia đến lambda.
Ở mỗi bên, 3 hoặc 4 ca nắn xương hàm “thân xanh” được thực hiện, bao gồm cả quy mô thái dương, với việc cắt bỏ 2 chêm thành trước và sau ở hai bên.
Khi các mảnh xương bị gãy, đường kính xương hai bên sẽ tăng ngay lập tức trong cùng một hành động phẫu thuật.
Trong trường hợp phồng chẩm, một phần lớn các pons được cắt bỏ, chỉ để lại một hòn đảo xương giữa.
Phình ra trước
Ngược lại, nếu có lồi cầu trán thì mổ hai xương trán, để lại đường khâu cố định bằng lực kéo ra sau, nói chung là bằng dây, tạo hình lại hai mảnh xương trán.
Bằng cách này, kết quả thẩm mỹ rõ ràng đạt được trong cùng một hoạt động.
Người giới thiệu
- Guerrero J. Craniosynostosis. Web nhi khoa. (2007) Phục hồi từ: webpediatrica.com.
- Sagittal (Scaphocephaly). Ailen sọ não. Lấy từ craniofacial.ie.
- Esparza Rodríguez J. Điều trị bệnh sagittal craniosynostosis (bệnh vẩy nến), thông qua phẫu thuật chỉnh sửa ngay lập tức. Biên niên sử của Khoa Nhi Tây Ban Nha. (1996) Phục hồi từ: aeped.es
- Fernando Chico Ponce de León. Dính khớp sọ. I. Cơ sở sinh học và phân tích bệnh craniosynostosis nonsyndromic. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Được khôi phục từ: scielo.org.mx
- Raj D Sheth, MD. Craniosynostosis ở trẻ em. (2017) Medscape. Được khôi phục từ: emedicine.medscape.com
- Ramesh Kumar Sharma. Dính khớp sọ. 2013 Tháng 1-Tháng 4; 46 (1): 18–27. Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ Viện Y tế Quốc gia. Đã khôi phục từ: ncbi.nlm.nih.gov