VIÊM NÃO LIMBIC: TRIỆU CHỨNG, LOẠI VÀ NGUYÊN NHÂN - GEOGRAFÍA - 2026

Các viêm não limbic là một bệnh xảy ra do viêm não, trong đó bộ nhớ thường bán cấp, co giật và các triệu chứng tâm thần đặc trưng bởi sự cam kết.

Bệnh lý này xảy ra do sự liên quan của vùng trung gian của các thùy thái dương. Đặc biệt, tình trạng viêm não dường như diễn ra trên vùng hải mã, một thực tế dẫn đến nhiều lần suy giảm trí nhớ.

Nguồn: groups.diigo.com

Viêm não do Limbic có thể do hai tình trạng chính: nhiễm trùng và tình trạng tự miễn dịch. Liên quan đến yếu tố cuối cùng này, hai loại chính đã được mô tả: viêm não limbic paraneoplastic và viêm não limbic không paraneoplastic.

Viêm não chi do Paraneoplastic có vẻ là phổ biến nhất. Biểu hiện lâm sàng của bệnh lý này được đặc trưng bởi sự kết hợp của các biểu hiện tâm thần kinh và nhận thức (thay đổi tâm trạng, khó chịu, lo lắng, trầm cảm, mất phương hướng, ảo giác và thay đổi hành vi).

Đặc điểm của bệnh viêm não Limbic

Viêm não li bì là một thực thể lâm sàng thần kinh được mô tả lần đầu tiên vào năm 1960 bởi Brierly và các cộng sự của ông.

Việc xác định chẩn đoán bệnh lý này được thực hiện bằng cách mô tả ba trường hợp bệnh nhân bị viêm não bán cấp có biểu hiện chủ yếu ở vùng rìa.

Tuy nhiên, danh pháp viêm não limbic mà những tình trạng này được biết đến ngày nay đã được Corsellis và các cộng sự của ông trao tặng ba năm sau khi mô tả bệnh lý.

Các đặc điểm lâm sàng chính của viêm não limbic là mất trí nhớ ngắn hạn bán cấp, phát triển hội chứng sa sút trí tuệ, và sự liên quan đến viêm của chất xám limbic liên quan đến ung thư biểu mô phế quản.

Sự quan tâm đến bệnh viêm não limbic đã tăng mạnh trong những năm gần đây, điều này cho phép thiết lập một hình ảnh lâm sàng chi tiết hơn một chút.

Hiện tại, các nghiên cứu khoa học khác nhau đã đồng ý rằng những thay đổi chính của bệnh lý này là:

1. Rối loạn nhận thức, đặc biệt là trí nhớ ngắn hạn.
2. Bị động kinh.
3. Tổng quát trạng thái nhầm lẫn.
4. Bị rối loạn giấc ngủ và rối loạn tâm thần các loại như trầm cảm, cáu kỉnh hoặc ảo giác.

Tuy nhiên, trong số các triệu chứng chính của bệnh viêm não chi, phát hiện lâm sàng duy nhất đặc trưng cho thực thể là sự phát triển bán cấp của tình trạng thiếu trí nhớ ngắn hạn.

Phân loại

Viêm não là một nhóm các bệnh do não bị viêm. Đây là bệnh lý khá thường xuyên ở một số vùng nhất định trên thế giới có thể do các yếu tố khác nhau gây ra.

Trong trường hợp viêm não chi, hiện nay đã xác định được hai loại chính: loại do các yếu tố lây nhiễm và loại do các yếu tố tự miễn dịch gây ra.

Viêm não limbic truyền nhiễm có thể được gây ra bởi một loạt các vi trùng vi rút, vi khuẩn và nấm ảnh hưởng đến các vùng não của cơ thể.

Mặt khác, viêm não chi do tự miễn dịch là những rối loạn do viêm hệ thần kinh trung ương gây ra ban đầu do sự tương tác của các tự kháng thể. Các đặc điểm chính của từng loại được xem xét dưới đây.

Viêm não chi nhiễm trùng

Cả hai bệnh nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương nói chung và bệnh viêm não chi nói riêng, đều có thể do nhiều loại vi trùng vi rút, vi khuẩn và nấm gây ra. Trên thực tế, căn nguyên do virus gây ra là phổ biến nhất của bệnh viêm não.

Tuy nhiên, trong số tất cả các yếu tố vi rút, có một yếu tố đặc biệt quan trọng trong trường hợp viêm não limbic, đó là vi rút herpes simplex loại 1 (HSV-1). Vi trùng này thường được coi là nguyên nhân không chỉ của bệnh viêm não do vi rút nói chung mà còn của bệnh viêm não rìa.

Cụ thể, các cuộc điều tra khác nhau chỉ ra rằng 70% các trường hợp viêm não limbic truyền nhiễm là do HSV-1. Đặc biệt, vi trùng này có vai trò rất quan trọng đối với sự phát triển của bệnh viêm não limbic truyền nhiễm ở những đối tượng suy giảm miễn dịch.

Mặt khác, ở những người bị suy giảm miễn dịch, đặc biệt là những người bị vi rút suy giảm miễn dịch ở người (HIV) hoặc những đối tượng đã được cấy ghép tủy xương, họ có thể biểu hiện một căn nguyên đa dạng hơn của bệnh viêm não chi.

Trong những trường hợp sau, viêm não limbic truyền nhiễm cũng có thể do vi rút herpes simplex loại 2 (HSV-2) và vi rút herpes ở người 6 và 7, không có loại nào phổ biến hơn các loại còn lại.

Bất kể vi trùng liên quan đến căn nguyên của bệnh lý, viêm não limbic truyền nhiễm được đặc trưng bởi biểu hiện một loạt các biểu hiện chung. Đó là:

1. Biểu hiện co giật cấp tính.
2. Thường xuyên bị tăng nhiệt độ cơ thể hoặc sốt.
3. Mất trí nhớ và nhầm lẫn

Tương tự như vậy, viêm não limbic truyền nhiễm được đặc trưng bởi sự tiến triển nhanh hơn của các triệu chứng so với các loại viêm não limbic khác. Thực tế này làm cho việc thử nghiệm xuống cấp nhanh chóng và tiến triển.

Khi thiết lập sự hiện diện của bệnh lý này, hai yếu tố chính xuất hiện: cơ chế bệnh sinh của nhiễm trùng và quy trình chẩn đoán.

Cơ chế bệnh sinh của nhiễm trùng

Cơ chế bệnh sinh của nhiễm trùng, trong trường hợp nhiễm trùng nguyên phát, chủ yếu phụ thuộc vào sự tiếp xúc trực tiếp của niêm mạc hoặc da bị thương với các giọt từ đường hô hấp.

Cụ thể, cơ chế bệnh sinh của nhiễm trùng phụ thuộc vào tiếp xúc với niêm mạc miệng trong trường hợp nhiễm HSV-1 hoặc tiếp xúc với niêm mạc sinh dục trong trường hợp nhiễm HSV.2.

Sau khi tiếp xúc truyền nhiễm, vi rút được vận chuyển qua các con đường thần kinh đến các hạch thần kinh. Đặc biệt, có vẻ như vi rút được vận chuyển đến các hạch ở rễ lưng, nơi chúng không hoạt động.

Thông thường, ở người lớn, các trường hợp viêm não do herpes xảy ra thứ phát sau khi bệnh tái phát. Tức là, vi rút vẫn tiềm ẩn trong hạch thần kinh sinh ba cho đến khi lây lan nội tạng.

Virus di chuyển dọc theo màng não của dây thần kinh sinh ba dọc theo các leptomeninges và theo cách này, đến các tế bào thần kinh của vùng limbic của vỏ não, nơi chúng tạo ra teo và thoái hóa não.

Quy trình chẩn đoán

Quy trình chẩn đoán được thực hiện để xác định sự hiện diện của viêm não limbic truyền nhiễm bao gồm khuếch đại bộ gen HSV bằng phản ứng chuỗi polymerase (PCR) trong mẫu dịch não tủy (CSF).

Độ nhạy được chỉ định và độ nhạy của CRP và CSF là rất cao, tỷ lệ báo cáo lần lượt là 94 và 98%. Tuy nhiên, xét nghiệm y tế này cũng có thể có một số hạn chế.

Trên thực tế, xét nghiệm khuếch đại hệ gen HSV có thể âm tính trong 72 giờ đầu khi có triệu chứng và sau 10 ngày kể từ khi phát bệnh, vì vậy yếu tố thời gian đóng vai trò quan trọng trong việc chẩn đoán căn bệnh này.

Mặt khác, các xét nghiệm chẩn đoán khác thường được sử dụng trong EL nhiễm trùng là chụp cộng hưởng từ. Thử nghiệm này cho phép quan sát sự thay đổi của não ở 90% trường hợp đối tượng bị viêm não rìa do HSV-1.

Cụ thể hơn, chụp cộng hưởng từ thường cho thấy các tổn thương cường độ cao trong các chuỗi tăng cường dẫn đến phù nề, xuất huyết hoặc hoại tử ở vùng dưới não của thùy thái dương. Tương tự như vậy, bề mặt quỹ đạo của thùy trán và vỏ não bị xúc phạm cũng có thể bị tổn thương.

Viêm não chi tự miễn

Viêm não chi tự miễn là một rối loạn do viêm hệ thần kinh trung ương do tương tác của các tự kháng thể. Các tự kháng thể này có trong CSF hoặc huyết thanh, và tương tác với các kháng nguyên tế bào thần kinh cụ thể.

Viêm não chi tự miễn được mô tả trong những năm 80 và 90 của thế kỷ trước, khi sự hiện diện của các kháng thể chống lại các kháng nguyên tế bào thần kinh biểu hiện bằng một khối u được chứng minh trong huyết thanh của những đối tượng có hội chứng thần kinh và khối u ngoại vi.

Theo cách này, loại viêm não limbic này cho thấy mối liên quan giữa viêm não limbic và khối u, một thực tế đã được công nhận nhiều năm trước khi Corsellis và các cộng sự của ông mô tả căn bệnh viêm não limbic.

Cụ thể, trong EL tự miễn, các tự kháng thể hoạt động trên hai loại kháng nguyên chính: kháng nguyên nội bào và kháng nguyên màng tế bào.

Đáp ứng miễn dịch chống lại các kháng nguyên nội bào thường liên quan đến cơ chế gây độc tế bào T và đáp ứng hạn chế đối với liệu pháp điều hòa miễn dịch. Thay vào đó, phản ứng chống lại các kháng nguyên màng được đo thông qua các kháng thể và đáp ứng điều trị một cách thỏa đáng.

Mặt khác, nhiều cuộc điều tra đã được thực hiện trên loại viêm não limbic này, đã cho phép thiết lập hai kháng thể chính dẫn đến sự phát triển của bệnh lý: kháng thể tế bào thần kinh và kháng thể tự kháng thể thần kinh.

Phân loại kháng thể này đã dẫn đến mô tả hai bệnh viêm não limbic tự miễn dịch khác nhau: paraneoplastic và không paraneoplastic.

Viêm não limbic paraneoplastic

Viêm não limbic paraneoplastic được đặc trưng bởi sự biểu hiện của kháng nguyên bởi các khối u bên ngoài hệ thống thần kinh trung ương được biểu hiện một cách ngẫu nhiên bởi các tế bào thần kinh.

Do sự tương tác này, phản ứng miễn dịch tạo ra sản xuất kháng thể nhắm vào khối u và các vị trí cụ thể trong não.

Để xác định sự hiện diện của loại viêm não limbic này, trước tiên cần phải bỏ qua nguyên nhân virus của tình trạng này. Sau đó, cần xác định hình ảnh có phải là ung thư hay không (phát hiện một khối u liên quan).

Hầu hết các trường hợp viêm não chi tự miễn có đặc điểm là bệnh cận sản. Khoảng 60 đến 70% các trường hợp là như vậy. Trong những trường hợp này, hình ảnh thần kinh có trước khi phát hiện khối u.

Nhìn chung, các khối u thường gặp nhất liên quan đến bệnh viêm não limbic paraneoplastic là ung thư biểu mô phổi (trong 50% trường hợp), u tinh hoàn (20%), ung thư biểu mô vú (8 %) và u lympho không Hodgkin.

Mặt khác, các kháng nguyên màng thường liên quan đến loại viêm não rìa này là:

• Anti-NMDA : nó là một thụ thể màng tế bào thực hiện các chức năng dẫn truyền qua khớp thần kinh và tính dẻo của tế bào thần kinh trong não. Trong những trường hợp này, đối tượng thường bị nhức đầu, sốt, kích động, ảo giác, hưng cảm, co giật, suy giảm ý thức, đột biến và rối loạn chuyển hóa.
• Anti-AMPA : Đây là một loại phụ thụ thể glutamate điều chỉnh quá trình truyền dẫn thần kinh kích thích. Thực thể này chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ cao tuổi, thường liên quan đến ung thư biểu mô vú và thường gây ra lú lẫn, mất trí nhớ, thay đổi hành vi và trong một số trường hợp, co giật.
• Anti-GABAB-R : nó bao gồm một thụ thể GABA chịu trách nhiệm điều chỉnh sự ức chế synap trong não. Những trường hợp này thường liên quan đến các khối u và tạo ra bệnh cảnh lâm sàng đặc trưng bởi các cơn co giật và các triệu chứng cổ điển của viêm não rìa.

Viêm não limbic không ung thư

Viêm não limbic không paraneoplastic được đặc trưng bởi hình ảnh lâm sàng và tình trạng tế bào thần kinh điển hình của viêm não limbic, trong đó không có khối u làm cơ sở cho bệnh lý.

Trong những trường hợp này, viêm não limbic thường do kháng nguyên của phức hợp kênh kali phân áp điện thế hoặc do kháng nguyên của axit glutamic decarboxylase.

Liên quan đến các kháng nguyên của phức hợp các kênh kali phân áp điện thế, người ta đã chỉ ra rằng chất chống cơ thể nhắm vào protein liên kết với các kênh này.

Theo nghĩa này, protein liên quan đến bệnh viêm não rìa sẽ là protein LG / 1. Bệnh nhân bị loại viêm não limbic này thường biểu hiện với bộ ba triệu chứng cổ điển đặc trưng: mất trí nhớ, lú lẫn và co giật.

Trong trường hợp axit glutamic decarboxylase (GAD), enzyme nội bào này chịu trách nhiệm truyền dẫn truyền thần kinh kích thích glutamate trong chất dẫn truyền thần kinh ức chế GABA bị ảnh hưởng.

Các kháng thể này thường có trong các bệnh lý khác ngoài viêm não rìa, chẳng hạn như hội chứng người cứng, mất điều hòa tiểu não hoặc động kinh thùy thái dương.

Người giới thiệu

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Các phát hiện FDG-PET và MRI não trong viêm não chi tự miễn dịch: tương quan với các loại tự kháng thể. J Neurol. Năm 2013; 260 (11): 2744-53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Viêm não bán cấp ở tuổi trưởng thành sau này. Chủ yếu ảnh hưởng đến các vùng rìa. Bộ não 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Viêm não do Herpetic. Chuỗi 15 trường hợp được xác nhận lâm sàng bằng phản ứng chuỗi polymerase. Rev Chil lây nhiễm năm 2005; 22: 38-46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Viêm não do kháng thụ thể N-methyl-Daspartate do u quái buồng trứng. Progr Sản Ginecol. Năm 2013; 56 (9): 478-481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Hồ sơ X quang lâm sàng của bệnh viêm não limbic liên quan đến các kháng thể chống lại các kênh kali phân áp. Phòng khám Med. Năm 2009; 133 (6): 224-228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Bạn nên biết gì về bệnh viêm não limbic? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.