- Lịch sử
- Đặc điểm của bệnh tím
- Số liệu thống kê
- Các triệu chứng
- Chảy máu da và niêm mạc
- Ecchymosis
- Đốm xuất huyết
- Màu tím
- Gingivorregia
- Rong kinh
- Chảy máu cam
- Các biến chứng khác
- Nguyên nhân
- Chẩn đoán
- Sự đối xử
- Người giới thiệu
Bệnh tím , còn được gọi là ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn, là một bệnh lý có nguồn gốc tự miễn dịch được đặc trưng bởi sự hiện diện của rối loạn tiểu cầu. Nó thường được xếp vào nhóm rối loạn huyết học.
Nó được xác định trên lâm sàng bởi sự hiện diện của các đợt chảy máu niêm mạc và da, rong kinh, chảy máu dai dẳng do chấn thương, chấm xuất huyết, ban xuất huyết, bầm tím, chảy máu lợi, bầm máu, v.v.
Nguồn gốc của ban xuất huyết giảm tiểu cầu được tìm thấy trong một quá trình tự miễn dịch tạo ra các kháng thể khác nhau chống lại tiểu cầu và sản xuất chúng ở cấp độ tủy. Với nghi ngờ lâm sàng, điều cần thiết là thực hiện các xét nghiệm khác nhau để xác định chẩn đoán: đo huyết đồ, phân tích đông máu, sinh thiết mô, chọc hút tủy xương, v.v.
Hiện nay có nhiều phương pháp điều trị khác nhau để điều trị bệnh ban xuất huyết: trao đổi huyết tương, dùng glucocorticoid, thuốc chống kết tập tiểu cầu, cắt lách, v.v.
Lịch sử
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn lần đầu tiên được chuyên gia y tế người Đức Paul Gottlieb Werlhof mô tả vào năm 1735. Do đó, trong những khoảnh khắc ban đầu, nó được gọi là bệnh Werlhof.
Sau đó, Paul Kznelson năm 1916 đã công bố báo cáo đầu tiên trong đó ông đề cập đến một phương pháp điều trị thành công đối với ban xuất huyết giảm tiểu cầu, đó là cắt lách.
Ngay từ năm 1951, một nhóm các nhà nghiên cứu do Willaim, Harrington và Holigsworth thành lập đã liên kết các đặc điểm của bệnh lý này với một rối loạn có nguồn gốc tự miễn dịch.
Đặc điểm của bệnh tím
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là một bệnh tự miễn đặc trưng bởi sự hiện diện của chứng giảm tiểu cầu và thường xuất hiện ở tuổi thanh niên. Đây là một bệnh lý có diễn biến lâm sàng cơ bản dẫn đến sự phát triển của các vết bầm tím và tụ máu, chảy máu đột ngột hoặc quá nhiều, trong số các dấu hiệu khác.
Ở một mức độ cụ thể, bệnh lý này được định nghĩa là một loại giảm tiểu cầu, tức là sự giảm bất thường và bệnh lý của lượng tiểu cầu trong máu.
Tiểu cầu là các tế bào là một phần của vật liệu máu của chúng ta. Chức năng thiết yếu của nó là hình thành cục máu đông và sửa chữa các mạch máu bị thương và / hoặc bị hư hỏng.
Những tế bào này chuyên duy trì cấu trúc và tính toàn vẹn của các mạch máu trong cơ thể chúng ta, ngoài ra, chúng còn giúp ngăn ngừa và kiểm soát chảy máu bằng cách tăng tốc độ đông máu.
Trong điều kiện tối ưu, dự kiến chúng ta có mức tiểu cầu từ 150.000 đến 400.000 / mc. Tuy nhiên, ít hơn 150.000 có thể gây ra các biến chứng y tế đáng kể liên quan đến chảy máu và đông máu.
Giảm tiểu cầu hoặc giảm tiểu cầu có thể xuất hiện do các yếu tố khác nhau:
- Tủy xương không tạo đủ tiểu cầu.
- Tiểu cầu bị phá hủy trong máu.
- Tiểu cầu bị phá hủy trong các cơ quan như gan và lá lách.
Trong trường hợp ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn, sự vắng mặt của tiểu cầu có liên quan đến sự phát triển của các quá trình tự miễn dịch bệnh lý.
Số liệu thống kê
Các phân tích thống kê chỉ ra rằng ban xuất huyết giảm tiểu cầu có tỷ lệ 1 trường hợp trên 25.600-50.000 dân trong dân số nói chung mỗi năm.
Ở Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc bệnh lý này thường là khoảng 3,3 trường hợp trên 100.000 dân ở tuổi trưởng thành mỗi năm. Về phần mình, tỷ lệ hiện mắc lên tới 9,5 trường hợp trên 100.000 người.
Nó có thể ảnh hưởng đến bất cứ ai, mặc dù nó có tỷ lệ phổ biến là 1,3; 1, thường xuyên hơn ở giới tính nữ. Căn bệnh này cũng có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên, biểu hiện ban đầu của nó phổ biến hơn khi còn nhỏ.
Khoảng 40% các trường hợp được chẩn đoán tương ứng với bệnh nhân dưới 10 tuổi. Tỷ lệ mắc bệnh rất cao ở nhóm tuổi từ 2 đến 4 tuổi.
Ở trẻ em, ban xuất huyết giảm tiểu cầu có tỷ lệ mắc hàng năm khoảng 5,3 trường hợp trên 100.000 trẻ em. Trong trường hợp nam giới, hai đỉnh tuổi đã được xác định. Nó đặc biệt ảnh hưởng đến những người dưới 18 tuổi và người cao tuổi.
Các triệu chứng
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu là bệnh lý chủ yếu liên quan đến biểu hiện lâm sàng có tính chất xuất huyết.
Mặc dù trong một số trường hợp, mức độ tiểu cầu thấp biểu hiện như một tình trạng bệnh lý không có triệu chứng, một số dấu hiệu và triệu chứng liên quan đến ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn bao gồm:
Chảy máu da và niêm mạc
Chảy máu tái phát và tự phát là một trong những dấu hiệu cơ bản của bệnh lý này.
Những người bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn có nguy cơ xuất huyết tự phát và bầm tím nghiêm trọng. Mặc dù nó có thể xuất hiện ở bất kỳ khu vực nào, nhưng triệu chứng này liên quan nhiều hơn đến việc chảy máu nướu hoặc mũi.
Vật liệu máu cũng có thể được nhìn thấy trong chất thải, chẳng hạn như nước tiểu.
Trong những trường hợp nghiêm trọng nhất khi số lượng tiểu cầu ít, những người bị ảnh hưởng có nguy cơ bị chảy máu tử vong (chảy máu đường tiêu hóa, nội tạng, nội sọ, v.v.).
Ecchymosis
Trong lĩnh vực y tế, bầm máu là thuật ngữ thường được dùng để chỉ sự hiện diện của các vết bầm tím, thường được gọi là vết bầm tím. Những tổn thương này được xác định là sự tích tụ của vật liệu máu ở cấp độ da.
Căn nguyên của xuất huyết dưới da rất không đồng nhất: chấn thương và chấn thương, rối loạn miễn dịch, phản ứng dị ứng, điều trị y tế, lão hóa da, v.v.
Họ có thể có nhiều dạng trình bày hoặc dạng lâm sàng khác nhau, từ các khối máu tụ xác định và khu trú đến các vùng da bị ảnh hưởng lớn.
Đốm xuất huyết
Ban xuất huyết là một dạng rối loạn liên quan đến xuất huyết dưới da. Nhìn bằng mắt thường, chúng thường được xác định là một vết đỏ, tương tự như máu. Chúng thường kéo dài khoảng vài mm và đôi khi là vài cm.
Sự xuất hiện của nó là do sự thoát ra một lượng máu giảm từ mao mạch hoặc mạch máu nằm dưới các lớp bề mặt của da.
Loại phát hiện y tế này, cùng với những loại khác, thường là dấu hiệu của các bệnh lý nghiêm trọng. Chúng có thể chỉ ra viêm mạch, giảm tiểu cầu, quá trình lây nhiễm, v.v.
Màu tím
Đây là một bệnh rối loạn da đặc trưng bởi sự xuất hiện của các tổn thương màu tím ở các vị trí khác nhau của da hoặc ở các vùng niêm mạc trên cơ thể.
Giống như những lần trước, chúng là do máu bị rò rỉ dưới các lớp bề mặt của da. Nó thường có độ mở rộng gần đúng khoảng 4 đến 10 mm.
Khi ban xuất huyết đạt đến biên độ lớn hơn 4 mm chúng được gọi là chấm xuất huyết và nếu vượt quá một cm thì được gọi là bầm máu.
Gingivorregia
Thuật ngữ này được dùng để chỉ các đợt xuất huyết xuất hiện đột ngột ở nướu, ở miệng.
Mặc dù nó thường là một tình trạng y tế rất thường gặp ở những người thường xuyên đến các dịch vụ y tế khẩn cấp, nhưng trong một số trường hợp, nó có thể liên quan đến các bệnh lý nghiêm trọng, chẳng hạn như ung thư biểu mô.
Rong kinh
Các bất thường về đông máu và các đợt chảy máu cũng có thể làm gián đoạn chu kỳ kinh nguyệt. Ở những phụ nữ bị ảnh hưởng bởi ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn, có thể quan sát thấy kinh nguyệt được xác định bằng chảy máu nhiều và / hoặc kéo dài.
Đây là bệnh lý cần được điều trị và can thiệp y tế vì nó có thể gây ra nhiều biến chứng khác nhau như thiếu máu hoặc từng đợt đau cấp tính.
Chảy máu cam
Chảy máu cam là thuật ngữ y khoa dùng để chỉ tình trạng chảy máu cam.
Các biến chứng khác
Ngoài các dấu hiệu và triệu chứng được mô tả ở trên, các biểu hiện khác nghiêm trọng hơn có thể xuất hiện khiến sự sống còn của những người bị ảnh hưởng gặp nguy hiểm.
Phổ biến nhất là chảy máu nội bộ ồ ạt hoặc chảy máu hệ thần kinh trung ương.
Nguyên nhân
Trong hầu hết những người bị ảnh hưởng, ban xuất huyết giảm tiểu cầu có liên quan đến các rối loạn tự miễn dịch gây ra sự phá hủy các tiểu cầu.
Các cuộc điều tra đang tiến hành vẫn chưa thể xác định được nguyên nhân căn nguyên của quá trình miễn dịch này, đó là lý do tại sao nó thường được gọi là rối loạn vô căn.
Ở những người khác, quá trình lâm sàng của ban xuất huyết giảm tiểu cầu có thể liên quan đến một số yếu tố nguy cơ:
- Tình dục : là một bệnh lý ở nữ giới nhiều hơn nam giới gấp 3 lần.
- Quá trình lây nhiễm : đặc biệt là ở trẻ em, quá trình lây nhiễm có nguồn gốc virus thường được xác định trước khi phát triển ban xuất huyết. Phổ biến nhất là bệnh quai bị, bệnh sởi hoặc nhiễm trùng đường hô hấp.
- Mang thai : có thể do mang thai lượng tiểu cầu giảm đáng kể.
Chẩn đoán
Đối mặt với các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng đáng ngờ, cần phải phân tích tiền sử bệnh của gia đình và cá nhân, đồng thời khám lâm sàng đầy đủ.
Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm sẽ rất cần thiết: huyết đồ, phân tích đông máu, sinh thiết mô, chọc hút tủy sống, v.v.
Sự đối xử
Các phương pháp điều trị phổ biến nhất trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu bao gồm:
- Sử dụng corticosteroid : Một số loại corticosteroid như prednisone có thể làm tăng mức độ tiểu cầu bằng cách ức chế hoạt động của hệ thống miễn dịch.
- Sử dụng các globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch : nó được sử dụng như một phương pháp điều trị khẩn cấp trong trường hợp chảy máu nghiêm trọng hoặc một thủ thuật phẫu thuật để tăng nhanh mức độ tiểu cầu trong máu.
- Dùng thuốc chủ vận thụ thể thrombopoietin : một số loại thuốc như romiplostmi hoặc eltrombopag giúp ngăn ngừa chảy máu và bầm tím.
- Sử dụng thuốc ngăn ngừa bệnh : chúng ức chế hoạt động của hệ thống miễn dịch để tăng lượng tiểu cầu. Một số loại phổ biến nhất là rituximab, cyclophosphamine hoặc azathioprine.
- Thuốc kháng sinh: việc sử dụng chúng bị hạn chế trong các trường hợp có thể xác định được căn nguyên liên quan đến các quá trình lây nhiễm.
- Phẫu thuật: ở một số bệnh nhân, các bác sĩ chuyên khoa khuyên nên cắt bỏ lá lách để cải thiện các triệu chứng hoặc tăng số lượng tiểu cầu.
Người giới thiệu
- Donahue, M. (2016). Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (ITP). Lấy từ HealthLine.
- EBMT. (2016). Giảm tiểu cầu miễn dịch. EBMT.
- Godeau, B. (2009). Ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch. Lấy từ Orphanet: Ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch.
- Quỹ ITP. (2016). ITP là gì? Được lấy từ ITP Foundation.
- Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Tác động của số lượng tiểu cầu trước phẫu thuật. Cir. Esp.
- Phòng khám Mayo. (2016). Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (ITP). Lấy từ Mayo Clinic.
- CHÚA. (2016). Giảm tiểu cầu miễn dịch. Được cấp phép từ Tổ chức Quốc gia về Rối loạn Hiếm gặp.
- Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Quản lý thuốc mê ở phụ nữ mang thai bị ảnh hưởng bởi ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. Linh mục Esp. Anestesiol. Reanim.
- Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Kế hoạch chăm sóc bệnh nhân bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. Điều dưỡng.
- UMMC. (2016). Hãy để mọi thứ tự nhiên. Lấy từ Trung tâm Y tế Đại học Maryland.