HỘI CHỨNG VÔ TÍNH: TRIỆU CHỨNG, NGUYÊN NHÂN, CÁCH ĐIỀU TRỊ - TÂM LÝ HỌC THẦN KINH - 2026

Các hội chứng đi tu nhưng là một rối loạn thần kinh hiếm đặc trưng bởi một liệt khái quát và đầy đủ của các cơ bắp tự nguyện của cơ thể, ngoại trừ những phong trào kiểm soát mắt (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ, 2007).

Bệnh lý này khiến các cá nhân bị tê liệt hoàn toàn và các thế giới, vì vậy, trong nhiều trường hợp, thuật ngữ e "hội chứng bị giam cầm" hoặc "hội chứng bị giam cầm" được sử dụng để chỉ nó.

Hội chứng tắc nghẽn mạch máu là tình trạng thứ phát của một tổn thương đáng kể ở cấp độ thân não với sự tham gia của các đường dẫn truyền vỏ não và vỏ não (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Ngoài ra, những tổn thương này đối với não có thể xảy ra do mắc các bệnh lý khác nhau: chấn thương đầu, các bệnh lý khác nhau liên quan đến hệ tuần hoàn, các bệnh phá hủy myelin của tế bào thần kinh hoặc do sử dụng quá liều một số loại thuốc (Viện Rối loạn Thần kinh Quốc gia và Stroke, 2007).

Những người mắc hội chứng bị nhốt hoàn toàn có ý thức, nghĩa là họ có thể suy nghĩ và lý luận, nhưng họ sẽ không thể nói hoặc thực hiện các cử động. Tuy nhiên, họ có thể giao tiếp thông qua chuyển động của mắt (Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ, 2007).

Mặc dù vậy, phần lớn các trường hợp có sự thay đổi hoặc tổn thương nghiêm trọng đối với thân não, không có biện pháp phẫu thuật hoặc dược lý cụ thể nào và do đó, thiếu hụt thần kinh có thể là mãn tính (Collado-Vázquez và Carrillo , 2012).

Tử vong trong giai đoạn cấp tính xảy ra trong khoảng 60% trường hợp và hiếm khi có sự phục hồi chức năng vận động, mặc dù bệnh nhân có căn nguyên không phải mạch máu có tiên lượng tốt hơn (Riquelme Sepúlveda và cộng sự, 2011).

Do đó, can thiệp điều trị trong loại bệnh lý này tập trung vào chăm sóc cơ bản để duy trì các chức năng sống của bệnh nhân và điều trị các biến chứng sức khỏe có thể xảy ra (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Hội chứng bị nhốt hay hội chứng bị khóa trong là gì?

Hội chứng cloistered biểu hiện một hình ảnh lâm sàng đặc trưng bởi chứng liệt tứ chi (liệt toàn bộ tứ chi) và chứng loạn nhịp (không thể phát âm thanh), với tình trạng ý thức, chức năng hô hấp, thị lực, phối hợp cử động mắt và thính giác. (Mellado và cộng sự, 2004).

Ở mức độ quan sát, một bệnh nhân mắc hội chứng khóa trong biểu hiện là tỉnh táo, bất động, không có khả năng giao tiếp bằng ngôn ngữ và cử động mắt được bảo toàn (Mellado và cộng sự, 2004).

Bệnh lý này lần đầu tiên được mô tả trong cuốn tiểu thuyết Bá tước Monte Cristo của Alejandro Dumas, vào khoảng năm 1845. Mãi đến năm 1875 khi hội chứng đông máu xuất hiện được Darolles mô tả trong tài liệu y khoa với ca lâm sàng đầu tiên (Collado-Vázquez và Carrillo, 2012).

Trong cuốn tiểu thuyết của Dumas, các đặc điểm lâm sàng chính của ảnh hưởng này đã xuất hiện:

Noirtier de Villefor cao tuổi đã bị liệt hoàn toàn trong sáu năm: "bất động như một xác chết", hoàn toàn minh mẫn và giao tiếp bằng mã chuyển động của mắt.

Do hậu quả tàn khốc của hội chứng bị nhốt, nó đã được mô tả trong nhiều tác phẩm điện ảnh và truyền hình.

Số liệu thống kê

Hội chứng giam cầm hay nuôi nhốt là một căn bệnh phổ biến. Mặc dù tỷ lệ hiện mắc của nó không được biết chính xác, nhưng trong năm 2009, 33 trường hợp đã được ghi nhận và công bố, vì vậy một số nghiên cứu ước tính tỷ lệ hiện mắc của nó là <1 trường hợp trên 1.000.000 người (Orphanet, 2012).

Do có nhiều trường hợp mắc hội chứng nuôi nhốt không được phát hiện hoặc bị chẩn đoán nhầm nên rất khó xác định số người mắc hoặc đã mắc loại bệnh lý này trong dân số chung của Tổ chức Quốc gia về Bệnh hiếm gặp, 2010).

Về giới tính, nó ảnh hưởng đến phụ nữ và nam giới như nhau và ngoài ra, nó có thể ảnh hưởng đến một người ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên, nó phổ biến hơn ở người lớn tuổi do bị thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết não (Tổ chức Quốc gia về Bệnh hiếm gặp, 2010 ).

Độ tuổi ước tính trung bình để xuất hiện hội chứng bế tắc do nguyên nhân mạch máu là 56 tuổi, trong khi tuổi trung bình mắc hội chứng do các yếu tố không phải mạch máu được ước tính là khoảng 40 tuổi (Collado-Vázquez và Carrillo, 2012).

Các dấu hiệu và triệu chứng

Đại hội Y học phục hồi chức năng Hoa Kỳ (1995) đã định nghĩa Hội chứng khóa trong (LIS) là một bệnh lý đặc trưng bởi sự duy trì ý thức và các chức năng nhận thức, với một bệnh lý để thực hiện các cử động và giao tiếp thông qua ngôn ngữ (Brain Foundation , 2016).

Nói chung, 5 tiêu chí được xem xét có thể xác định sự hiện diện của hội chứng nhốt trong hầu hết các trường hợp (Trung tâm Thông tin Phục hồi chức năng Quốc gia, 2013):

• Chứng liệt nửa người hoặc chứng liệt tứ chi
• Duy trì các chức năng vỏ não vượt trội.
• Chứng mất tiếng hoặc giảm chứng trầm trọng.
• Có khả năng mở mắt và thực hiện các chuyển động thẳng đứng.
• Sử dụng chuyển động của mắt và chớp mắt như một phương tiện giao tiếp.

Tuy nhiên, tùy thuộc vào vị trí và mức độ nghiêm trọng của chấn thương, sự xuất hiện của một số dấu hiệu và triệu chứng khác có thể được ghi nhận (Luján-Ramos et al., 2011):

• Các dấu hiệu trước: nhức đầu, chóng mặt, loạn cảm, liệt nửa người, nhìn đôi.
• Bảo tồn trạng thái thức và ý thức.
• Rối loạn vận động: liệt nửa người, rối loạn vận động, liệt mặt, cứng khớp (tư thế bất thường với cánh tay và chân duỗi ra và đầu và cổ cúi ra sau).
• Dấu hiệu về mắt: liệt liên hợp hai bên của cử động mắt ngang, duy trì cử động mắt chớp và mắt dọc.
• Hoạt động vận động còn lại: cử động ngón tay xa, cử động mặt và lưỡi, gập đầu.
• Các giai đoạn không tự nguyện: càu nhàu, khóc lóc, tự động bằng miệng, trong số các tập khác.

Ngoài ra, có thể phân biệt hai giai đoạn hoặc thời điểm trong việc trình bày hội chứng nuôi nhốt (Tổ chức Quốc gia về Bệnh hiếm gặp, 2010):

• Giai đoạn ban đầu hoặc cấp tính: giai đoạn đầu tiên được đặc trưng bởi chứng rối loạn nhịp tim, rối loạn hô hấp, liệt toàn bộ cơ và các cơn mất ý thức.
• Giai đoạn sau cấp tính hoặc mãn tính: ý thức, chức năng hô hấp và chuyển động dọc của mắt được phục hồi hoàn toàn.

Các loại hội chứng bị giam cầm hoặc hội chứng bị khóa trong

Hội chứng nuôi nhốt đã được phân loại theo các tiêu chí khác nhau: mức độ nghiêm trọng, sự tiến hóa và căn nguyên. Mặc dù vậy, nhìn chung căn nguyên và mức độ nghiêm trọng là những yếu tố cung cấp cho chúng ta thêm thông tin về tiên lượng tương lai của bệnh nhân (Sandoval và Mellado, 2000).

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, một số tác giả như Bauer đã mô tả ba loại cho hội chứng vô tính (Brain Foundation, 2016):

• Hội chứng khóa cứng cổ điển (Classic LIS) : bảo tồn ý thức, liệt toàn bộ cơ ngoại trừ cử động mắt thẳng đứng và chớp mắt.
• Hội chứng nhốt toàn bộ (LIS hoàn toàn hoặc toàn bộ) : bảo tồn ý thức, trong trường hợp không có giao tiếp ngôn ngữ và chuyển động mắt. Liệt hoàn toàn cơ và vận động.
• Hội chứng khóa trong không hoàn toàn (Incomplete LIS) : bảo tồn ý thức, phục hồi một số cử động tự nguyện và duy trì chuyển động của mắt.

Ngoài ra, trong bất kỳ loại nào trong số này, bệnh nhân mắc hội chứng nuôi nhốt có thể xuất hiện hai tình trạng:

• Hội chứng nhốt thoáng qua: được đặc trưng bởi sự cải thiện thần kinh có thể trở nên hoàn thiện trong trường hợp không có tổn thương não vĩnh viễn (Orphanet, 2012).
• Hội chứng nhốt thoáng qua: không có cải thiện thần kinh đáng kể và thường liên quan đến sự hiện diện của tổn thương não vĩnh viễn và không thể chữa khỏi (Orphanet, 2012).

Nguyên nhân

Về mặt cổ điển, hội chứng Locked-in xảy ra do sự tồn tại của các tổn thương ở thân não, tắc hoặc tổn thương động mạch đốt sống hoặc nền hoặc chèn ép các cuống não (Orphanet, 2012).

Nhiều trường hợp đặc biệt là do tổn thương các pons (vùng thân não). Các pons có các đường dẫn thần kinh quan trọng kết nối phần còn lại của các vùng não với tủy sống (Tổ chức Quốc gia về Bệnh hiếm gặp, 2010).

Các tổn thương thường xảy ra ở mức độ của các con đường corticobulbar, corticospinal và corticopontine, đó là lý do tại sao phát triển liệt cơ và anarthria. Thông thường, các đường dẫn truyền thần kinh và cảm giác tăng dần vẫn còn nguyên vẹn, đó là lý do tại sao mức độ ý thức, chu kỳ thức / ngủ và khả năng kích thích bên ngoài được duy trì (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda và cộng sự, 2011).

Các yếu tố căn nguyên của tổn thương não

Nhìn chung, các yếu tố căn nguyên thường được chia thành hai loại: biến cố mạch máu và không mạch máu.

Ở cả người lớn và trẻ em, nguyên nhân chính là huyết khối nhảy múa, nó xảy ra trong 60% trường hợp (Sepúlveda và cộng sự, 2011).

Mặt khác, trong số các nguyên nhân không liên quan đến mạch máu, thường gặp nhất là các tai nạn chấn thương, do sự va chạm ở các vùng của thân não (Sepúlveda và cộng sự, 2011).

Ngoài ra, cũng có thể là sự phát triển của hội chứng đông máu thứ phát sau khối u, viêm não, đa xơ cứng, bệnh Guillian Barré, bệnh xơ cứng teo cơ một bên hoặc bệnh nhược cơ, trong số những bệnh khác (Sepúlveda et al., 2011).

Chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh lý này dựa trên cả việc quan sát các chỉ số lâm sàng và sử dụng các xét nghiệm chẩn đoán khác nhau.

Thông thường, các chuyển động của mắt có thể được quan sát một cách tự nhiên và sự sẵn sàng giao tiếp thông qua điều này cũng có thể được xác định bởi các thành viên trong gia đình và người chăm sóc. Vì những lý do này, điều cần thiết là phải kiểm tra những thay đổi trong chuyển động của mắt để phản ứng với các lệnh đơn giản (Orphanet, 2012). Để chẩn đoán phân biệt với trạng thái thực vật hoặc trạng thái ý thức tối thiểu.

Ngoài ra, việc khám sức khỏe sẽ rất cần thiết để xác nhận tình trạng tê liệt cơ và không có khả năng nói rõ.

Mặt khác, việc sử dụng các kỹ thuật hình ảnh thần kinh chức năng cho phép phát hiện vị trí tổn thương não và kiểm tra các dấu hiệu của ý thức.

Một số kỹ thuật được sử dụng trong chẩn đoán hội chứng nuôi nhốt hoặc hội chứng bị nhốt là (Tổ chức quốc gia về các bệnh hiếm gặp, 2010):

• Chụp cộng hưởng từ ( MRI ): Thường được sử dụng để xác nhận tổn thương não ở những vùng liên quan đến hội chứng nuôi nhốt.
• Chụp mạch cộng hưởng từ: được sử dụng để xác định sự hiện diện có thể có của cục máu đông hoặc huyết khối trong các động mạch cung cấp thân não.
• Điện não đồ (EEG): được sử dụng để đo hoạt động của não, nó có thể tiết lộ sự hiện diện của quá trình xử lý tín hiệu trong trường hợp không có ý thức rõ ràng, chu kỳ thức và giấc ngủ, cùng các khía cạnh khác.
• Các nghiên cứu về điện cơ và dẫn truyền thần kinh: Chúng được sử dụng để loại trừ sự hiện diện của tổn thương các dây thần kinh ngoại biên và cơ.

Sự đối xử

Hiện không có cách chữa khỏi hội chứng nuôi nhốt, cũng không có một quy trình hay liệu trình điều trị tiêu chuẩn (Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ, 2007).

Việc điều trị ban đầu trong bệnh lý này là nhằm điều trị căn nguyên của rối loạn (Tổ chức Quốc gia về Bệnh hiếm gặp, 2010).

Trong giai đoạn đầu, cần phải sử dụng dịch vụ chăm sóc y tế cơ bản để bảo vệ tính mạng của bệnh nhân và kiểm soát các biến chứng có thể xảy ra. Họ thường yêu cầu sử dụng các biện pháp hô hấp nhân tạo hoặc cho ăn thông qua phẫu thuật cắt dạ dày (cho ăn qua một ống nhỏ đưa vào dạ dày (Tổ chức Quốc gia về Bệnh hiếm gặp, 2010).

Khi giai đoạn cấp tính kết thúc, các can thiệp điều trị được định hướng theo hướng phục hồi chức năng hô hấp một cách tự chủ, phục hồi khả năng nuốt và đi tiểu độc lập, phát triển các kỹ năng vận động của đầu và ngón tay cổ, và cuối cùng, thiết lập mã giao tiếp thông qua chuyển động của mắt (Orphanet, 2012).

Sau đó, việc điều trị hướng đến sự phục hồi của các vận động tự nguyện. Trong một số trường hợp, cử động của các ngón tay, kiểm soát nuốt hoặc tạo ra một số âm thanh, trong khi ở những trường hợp khác, không đạt được kiểm soát bất kỳ cử động tự nguyện nào (Tổ chức Quốc gia về Bệnh hiếm gặp, 2010).

Người giới thiệu

1. Tổ chức Não bộ. (2016). Hội chứng bị khóa (LIS). Có được từ Rối loạn. Brain Foundation: brainfoundation.org.au
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Hội chứng giam cầm trong văn học, điện ảnh. Rev Neurol, 54 tuổi (9), 564-570.
3. MD. (2011). Hội chứng tự kỉ. Lấy từ WebMD: webmd.com
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Tiêu huyết khối nội động mạch trong huyết khối động mạch nền. Phục hồi ở hai bệnh nhân bị hội chứng đông máu. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Hội chứng bị nhốt trong là gì? Lấy từ Trung tâm Thông tin Phục hồi Quốc gia: naric.com
6. NIH. (2007). Hội chứng tự kỉ. Lấy từ Viện Quốc gia về Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ: ninds.nih.gov
7. CHÚA. (2010). Hội chứng tự kỉ. Được lấy từ Tổ chức Quốc gia về Rối loạn Hiếm gặp: rarediseases.org
8. Mạng mồ côi. (2012). Hội chứng vô tính. Lấy từ Orphanet: mồ côi.net
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Hội chứng vô tính: Trường hợp lâm sàng và tổng quan tài liệu. Rev. Bản ghi nhớ, 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Hội chứng tự kỉ. Lấy từ Sổ tay Thần kinh học: school.med.puc.cl